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HEMANGIOPERICITOMA [ICD-10: (M9150/1)] |
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Los pericitos, también llamados células de Rouget, células periendoteliales o murales, son células de la adventicia localizada dentro de la membrana basas de las vénulas capilares y postcapilares (*) . Debido a la presencia de múltiples procesos citoplámaticos, elementos citoesqueléticos característicos y a que rodean células endoteliales, se considera a los pericitios como unas células contráctiles que estabilizan las paredes vasculares y participan en la regulación del flujo sanguíneo en la microcirculacion. Los pericitos influyen sobre la permeabilidad, proliferación, migración y maduración del endotelio vascular. Adicionalmente, los pericitos se comportan como células pluripotentes y se diferencian en adipocitos, osteoblastos y fagocitos, e influyen en la formación de nuevos vasos, sin que se conozca todavía muy bien el mecanismo de la angiogénesis. Hemangiopericitomas Son tumores poco frecuentes de los vasos sanguíneos que se localizan en distintos lugares. Los más frecuentes son los hemangioperitomas palpebrales u orbitales, los hemangiopericitomas óseos, pulmonares |
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Son tumores vasculares malignos que raras veces aparecen como la lesión primaria intraósea. Este tipo de tumores se ocasionan sobre todo en la pelvis, el fémur proximal, las vértebras o el húmero. Son más frecuentes durante la cuarta y quinta décadas de la vida, pero pueden afectar a sujetos entre los 12 y 90 años. Clínicamente, se presentan como una masa dolorosa que crece tan lentamente que pueden transcurrir años antes de que se realice el diagnóstico. Radiológicamente, los hemangiopericitomas no muestran ninguna característica especial. Pueden ser líticos o pueden producir una esclerosis focal y pueden presentar un aspecto reticular o el de un panal de miel. La erosion cortical sugiere la presencia de una enfermedad maligna. La TC y la RM no son muy útiles para llegar al diagnóstico, pero pueden ayudar a distinguir entre una lesión maligna y una benigna y también pueden definir la extensión del tumor. La angiografía muestra la presencia de una red aracnoide de vasos. Macroscópicamente aparecen como tumores circunscritos de color blanco-grisáceo y son mucho menos hemorrágicos que los tumores endotélicos. Su consistencia varía considerablemente pudiendo ser sólidos, esponjosos, friables o granulares. Las células tumorales se parecen a las células de músculo liso, con núcleos ovales o redondos. Las células tumorales no emergen de las células endoteliales aunque estén rodeadas de espacios vasculares irregulares. Los canales vasculares ramificados han sido descritos con frecuencia como en "asta de ciervo". Las vainas de reticulina que rodean las células muestran que las celulas tumorales se encuentran fuera de los espacios vasculares. El hecho de que las células tumorales no se tiñan con los reactivos para la actina sugiere que su origen no es pericitario (*) El tratamiento del hemangiopericitoma del hueso depende de su grado. La resección quirúrgica se lleva a cabo cuando es posible. Los resultados de la quimioterapia y de la radioterapia son inciertos, pero es la única alternativa cuando no se pueden alcanzar las lesiones. La supervivencia a los 5 años es del 75% pero la prognosis a largo plazo en bastante pobre. |
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Es un tumor bastante raro, constituyendo el 10% de todos los hemangiopericitomas. Se produce durante la cuarta y quinta décadas y no muestra preferencia hacia ningún sexo. El tumor es asintomático hasta que alcanza un tamaño considerable. Los síntomas clínicos son entonces tos, dolor, hemoptisis, sudoración nocturna, disnea y síndrome de la vena cava superior. El hecho de que el tumor progrese lentamente ocasiona el desarrollo de una seudocápsula fibrosa más o menos completa que rodea al tumor. Usualmente, los tumores están localizados en el centro del pulmón y se extienden periféricamente formando nódulos o masas que se aprecian radiológicamente (*) o por TC (*) |
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El hemangiopericitoma orbitario afecta típicamente a individuos entre la cuarta y sexta década de la vida, produciendo característicamente efecto masa o proptosis (*) (frecuentemente no axial), y no infrecuentemente diplopía, dolor o disminución de agudeza visual. A diferencia del hemangioma cavernoso (tumor vascular orbitario más frecuente en adultos), hasta en el 50% de los pacientes los síntomas presentan menos de un año de evolución, si bien su duración puede variar de 1 mes a 26 años Aunque se han descrito casos en la glándula lagrimal, canto medio, meninges del nervio óptico o saco lagrimal, la localización más común es la mitad superior de la órbita. Al igual que otros tumores orbitarios (hemangioma cavernoso, fibrohistiocitoma, schwanoma y metástasis solitaria de tumor carcinoide), el hemangiopericitoma aparece en los estudios de imagen [tomografía axial computarizada y RM (*)] como una lesión circunscrita de bordes bien definidos. Sin embargo, a diferencia de aquéllos, muestra más frecuentemente una rápida circulación que se pone de manifiesto en angiografías o usando contraste en TAC o RM. La lesión recurre muy frecuentemente si la excisión no es completa y puede experimentar una transformación maligna metastatizándose a pulmones, huesos, e hígado. Histológicamente, la lesión consiste en numerosos canales capilares sinusoides o en asta de ciervo rodeados de áreas sólidas constituídas pòr células ahusadas o redondeadas. La tinción para reticulina pone de manifiesto la membraba basal (*) |
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En el sistema nervioso central los hemangiopericitomas craneales son tumores celulares muy vascularizados que no se distinguen histológicamente de otros hemangiopericitomas de la periferia. Los hemangiopericitomas craneales muestran un índice de recurrencia del 60-70% y se ocasionan metástasis en el 30% de los casos en un plazo relativamente corto después de su excisión quirúrgica La angiografía y las radiografias permiten distinguir los hemangiopericitomas de los menigiomas. Los primeros muestran una destrucción lítica del hueso adyacente, mientras que los meningiomas muestran hiperostosis Las angiografías ponen en evidencia un aporte de sangre caracteristico con numerosos vasos en forma de sacacorcho. La tomografía computarizada (*) y la resonancia magnética muestran un tumor bien definido y adherido a la duramadre que, a diferencia del meningioma no muestra calcificaciones. El tratamiento es la eliminación quirúrgica del tumor, recurriéndose a la cirugía estereotáctica cuando se localiza en lugares poco accesibles |
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Hemangiopericitomas de los tejidos blandos Los hemangiopericitomas de los tejidos blandos se localizan preferentemente en la periferia, sobre todo en los muslos (35% de los casos), pelvis y retroperitoneo. Como en todos los hemangiopericitomas, afecta más frecuentemente a los adultos de mediana edad, aunque pueden darse en los niños (*). Las imágenes radiográficas, de RNM y TC son inespecíficas y no permiten distinguir en hemangiopericitomas, angiosarcomas y hemangioendoteliomas (*). La ultrasonografía muestra imágenes que pueden ser hipoecoicas o hiperecoicas, a menudo muy complejas, con áreas quística resultantes de hemorragias. Los estudios con UD Doppler a menudos muestran anastomosis arteriovenosas
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REFERENCIAS
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Monografía revisada el 7 de Agosto de 2005. Equipo de Redacción de IQB |
