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HEMANGIOENDOTELIOMA [ICD-10: (M9130/1)] |
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HEMANGIOENDOTELIOMAS El término hemangioendotelioma fue acuñado por Mallory (1908) para describir todos los tumores que derivan del endotelio de los vasos sanguíneos. En 1988, Enzinger y Weiss describieron los hemangioendoteliomas como tumores vasculares de malignidad intermedia, incierta ("borderline") o de grado bajo. Hoy día se utiliza para describir varios tipos de tumores vasculares, algunos de ellos benignos. Se reconocen cuatro tipos de hemangioendoteliomas: el hemangioendotelioma epiteloide, la variante de células fusiformes, el hemangioendotelioma kaposiforme y el hemangioendotelioma endovascular papilar maligno, también conocido como tumor de Dabska. La mayor parte de los hemangioendoteliomas se localizan en el hígado, los pulmones, el sistema digestivo, la cabeza y el cuello y los huesos. Recientemente, se ha descrito el hemangioendotelioma retiforme, una variante del tumor de Dabska |
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Este tumor es el más frecuente de los tumores hepáticos benignos. Se suele presentar antes de los seis meses de edad como una masa abdominal asociada a un fallo cardíaco congestivo secundario a una shunt cardiaco con el tumor. En raros casos, el tumor es múltiple recibiendo entonces el nombre de hemangioendoteliosis. Las lesiones consisten en nódulos grisáceos o rosados de una diámetros variable con un centro hemorrágico o una única masa. Histológicamente se observan canales vasculares tapizados con una o más capas de gruesas células endoteliales. La proliferación de estas puede ocasionar la obliteración u obstrucción de los conductos biliares en el interior del tumor. El tumor se diagnostica por ecografía que muestra un aspecto variable, con múltiples áreas sonolucentes debidas a los canales vasculares ensanchados (*). Adicionalmente, la aorta por debajo del eje celíaco muestra un calibre anormalmente estrecho. Las radiografías muestran hepatomegalia y desplazamiento del estómago y de los intestinos (*). La RM suele mostrar infiltraciones de los lóbulos hepáticos que producen señales hiperintensas en T1. El diagnóstico diferencial incluyen los hepatomas, los hepatoblastomas y las metástasis hepáticas de los neuroblastomas El curso de la enfermedad es variable, y en algunos se han descrito remisiones espontáneas. El tratamiento con corticoides y con interferón a.. Si se trata de una lesión solitaria puede considerarse su excisión quirúrgica o la embolización de los vasos que le suministran. Entre las posibles complicaciones se encuentran el síndrome de Kasabach-Merritt y también una grave descompensación cardíaca debida al shunt arteriovenoso masivo. |
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Hemangioendotelioma epitelioide El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor bastante raro, de origen vascular que ocurre en el hígado y otros órganos. Usualmente afecta a mujeres y su potencial maligno oscila entre el de hemangioma benigno y un hemangioendoteliosarcoma maligno. Las manifestaciones clínicas de uno de los hemangioendoteliomas epitelioides más frecuentes, el hemangioendotelioma epiteloide hepático son inespecíficas, incluyendo dolor en el cuadrante superior derecho y pérdida de peso, aunque algunos pacientes pueden presentar insuficiencia hepática, hipertensión portal o síndrome de Budd-Chiari, mientras que otros pueden ser asintomáticos. Los hallazgos de laboratorio más comunes son una elevación de los niveles de fosfatasa alcalina. Se han descrito dos formas de este tumor: la forma nodular, que se presenta inicialmente y la forma difusa. La ecografía muestra usualmente múltiples nódulos definidos de ecogenicidad reducida (*). Los exámenes angiográficos pueden mostrar hiper o hipovascularidad (según el grado de esclerosis y hialinización). Ocasionalmente, puede verse una invasión de la las venas hepática y porta. Las TACs muestran grandes áreas hipodensas difusas a lo largo de todo el hígado extendiéndose hacia la periferia. También se observa hipertrofia de los segmentos hepáticos no afectados, hipertensión portal, esplenomegalia y calcificaciones focales (*) Este tumor ha sido asociado al uso de anticonceptivos orales y a la inhalación de cloruro de vinilo. También se han descrito hemangioendoteliomas epitelioides asociados a traumas Usualmente los hemangioendoteliomas se tratan quirúrgicamente, aunque más de la mitad de los casos recurren en el mismo sitio o a algunos centímetros de distancia. Casi el 30% de los hemangioendoteliomas epitelioides desarrollan metástasis en los nodos linfáticos regionales o en los pulmones, hígado o huesos. El índice de supervivencia a los 5 años de los pacientes que desarrollan metástasis es del 50% |
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Hemangioendotelioma Kaposiforme Este es un tumor vascular asociado al fenómeno de Kasabach-Merritt (grave coagulopatía debida al secuestro de las plaquetas con hemorragias espontáneas). La mayor parte de las veces se observa en neonatos y niños, aunque se han descrito algunos casos en adultos. Es frecuente la destrucción de los huesos adyacentes a la lesión. El hemangioendotelioma kaposiforme se presenta desde el período neonatal, y su localización habitual es el tronco, dorso, hombro y la región retroperitoneal donde puede alcanzar una mortalidad de más del 50 % (*). Son raras las localizaciones en la cabeza y cuello (*). La piel comprometida es de un color púrpura-rojo profundo, tensa y brillante. La trombocitopenia es intensa, característicamente de menos de 10.000/ ml. Los tumores también se pueden presentar como masas carnosas hemorrágicas que afectan al mediastino y retroperitoneo produciendo el síndrome de Kasabach-Merritt invadiendo estructuras vitales. Aunque el hemangioendotelioma kaposiforme es considerado por la OMS de malignidad intermedia, puede ser mortal por invasión de estructuras vitales |
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Tumor de Dabska (hemangioendotelioma endovascular papilar maligno) El tumor de Dabska es un tumor vascular de malignidad media que se produce en la piel y tejido subcutáneo de los niños. El tumor de Dabska es una enfermedad muy rara, habiéndose descrito unos 30 casos en la literatura. Usualmente se presenta como una única lesión nodular, no dolorosa, si bien se han comunicado casos de lesiones múltiples. La mayor parte de los pacientes muestran sus lesiones en las extremidades inferiores y extremidades superiores, aunque se han descrito algunos casos con lesiones en tronco y cabeza. El tumor puede crecer hasta alcanzar varios centímetros de diámetro. Microscópicamente este tumor se compone de canales vasculares anastomosados algunos de los cuales contienen proyecciones que se asemejan a los glomérulos renales. El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma o melanoma metastásico y muchos sarcomas que adoptan un aspecto epiteloide. Las células del tumor de Dabska muestran inmunoreactividad frente al antígeno relacionado con el factor VIII, la aglutinina I del Ulex europaeus, frente a vimentina, isoantígenos de la sangre y anticuerpo C2.1 También muestran reactividad frente a CD31, CD34 y actina-a de los músculos lisos. Aunque la prognosis del tumor de Dabska no está perfectamente definido, parece ser bastante favorable. En un período de seguimiento de 4 años, la mortalidad es del 13% con una incidencia de metástasis del 31% y recurrencia de un 13%. El tratamiento suele ser una amplia escisión del tumor. Se desconocen la eficacia d ela radioterapia o de la quimioterapia. |
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La mayoría de este tipo de tumor, muy parecido al tumor de Dabska se desarrollan entre la segunda y tercera décadas. No se sabe con exactitud si se trata de una sola enfermedad o si corresponde a varios tipos de tumores. El tumor de Dabska tiene algunas de las características del hemangioendotelioma retiforme, siendo este último considerado por algunos autores como la forma adulta del primero. Las características clínicas del hemangioendotelioma retiforme son inespecíficas: puede ser una masa exofítica de crecimiento lento (*) , una lesión similar a una placa o un nódulo subcutáneo. Todas estas presentaciones son engañosas y no sugieren la naturaleza vascular del tumor. Sin embargo, la histología muestra unos vasos en forma de árbol retiforme tapizados de células endoteliales monomórficas con forma de chincheta junto con algunos núcleos hialinos y papilas intravasculares. Igual que el tumor de Dabska, las células de este tipo de hemangioendotelioma reacciona con los marcadores endoteliales CD31, CD34, y antígeno relacionado con el factor VIII y se actúa como ligando de la aglutinina I del Ulex europaeus El hemangioendotelioma retiforme es considerado como una neoplasia de grado bajo debido a que, aunque las recurrencias son frecuentes, raras veces se metastatiza |
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REFERENCIAS
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