La necrosis retinal progresiva es una forma rara de la necrosis retiniana herpética. Descrita por primera vez en 1990 en pacientes con SIDA, la mayor parte de los casos descritos se han ocasionado en pacientes inmunocomprometidos, sobre todo en pacientes infectados por el virus HIV. La enfermedad se caracteriza por una necrosis unilateral de la retina que afecta a la retina interna y a su vasculatura. Antes del desarrollo de esta retinopatía los pacientes habían experimentado un episodio de herpes zoster cutáneo en los dos meses anteriores.

No se conoce con exactitud la patogenesis de la necrosis retinal progresiva aunque la mayor parte de los autores culpan al virus zoster de la varicela como agente causal. En efecto, este virus ha sido aislado de la retina e identificado mediante la reacción de la polimerasa en cadena y pruebas específicas de anticuerpos fluorescentes. Utilizando técnicas de inmunofluorescencia se han identificado las cápsides y los antígenos de estos virus en la capa nuclear externa de la retina

Esta enfermedad se caracteriza por una reducción unilateral de la visión (que a veces puede ser bilateral), moscas volantes y pérdida de la visión periférica sin dolor. Los hallazgos clínicos son la constricción del campo visual y ocasionalmente defecto pupilar aferente que es secundario a la destrucción asimétrica de la retina o a una afectación, menos común del nervio óptico

Microscópicamente se observan infiltrados retinianos multifocales, profundos, de color blanco-amarillento. Estas lesiones progresas y se hacen confluentes ocupando todo el espesor de la retina. A medida que la enfermedad progresa, se observa una lucidez de las vénulas periférica debidas a la eliminación de los restos necróticos y del edema. En la etapa tardía de la enfermedad se ven placas blancas densas que confieren a la retina un aspecto craquelado. En la hagiografía fluoresceínica, se ven áreas multifocales de hiperfluorescencia con tinción de algunas áreas de la retina necrótica.

El diagnóstico se confirma mediante una prueba específica del DNA del virus de la varicela-zoster en el humor vítreo mediante PCR. El diagnóstico diferencial incluye otras retinopatía herpéticas como la necrosis retiniana aguda o la retinopatía por citomegalovirus. La necrosis retiniana se observa preferentemente en pacientes sanos y se caracteriza por una importante inflamación intraocular, particularmente en el humor vítreo, con uno o más focos de necrosis de espesor total, a menudo con dolor, escleritis y neuropatía óptica. La retinopatía por citomegalovirus es lentamente progresiva con una opacificación de espesor total de la retina que adquiere un aspecto granular., Tanto la necrosis retiniana aguda como la producida por el citomegalovirus responden bastante bien al aciclovir y otros antivíricos y tienen un mejor pronóstico que la necrosis retiniana externa progresiva.

Las complicaciones de la necrosis retiniana externa progresiva incluyen el desprendimiento regmatoso de la retina atrófica con múltiples orificios. También suele estar afectado el nervio óptico que se presenta con papilitis o neuroretinitis. Sin embargo, la complicación más importante es la recurrencia: las nuevas lesiones tienen lugar en el borde de una lesión que ha sido frenada, pero a veces también se producen en áreas nuevas del mismo ojo o del ojo contralateral. Al final, en el 100% de los pacientes ambos ojos quedan afectados

El tratamiento de la necrosis retiniana externa progresiva es bastante limitado. Se han utilizado aciclovir y foscarnet en grandes dosis o ganciclovir endovenoso, pero lo más que se consigue es frenar la pérdida de la visión y, a pesar del tratamiento la mayoría de los pacientes quedan ciegos en unas pocas semanas como consecuencia del desprendimiento de retina o de la necrosis macular. Además, el 50% de los pacientes mueren en el plazo de 5 meses después del diagnóstico. Algunos autores recomiendan un tratamiento láser profiláctico del desprendimiento de retina creando una barrera por detrás de las áreas necrosadas

REFERENCIAS

• Yin PD, Kurup SK, Fischer SH, Rhee HH, Byrnes GA, Levy-Clarke GA, Buggage RR, Nussenblatt RB, Mican JM, Wright ME. Progressive outer retinal necrosis in the era of highly active antiretroviral therapy: successful management with intravitreal injections and monitoring with quantitative PCR. J Clin Virol. 2007 Mar; 38 (3): 254-9 .
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• Margolis TP, Lowder CY, Holland GN, et al. Varicella-zoster virus retinitis in patients with the acquired immunodeficiency syndrome. Am J Ophthalmol 1991;112:119 –31.
• C Fardeau, H Slimane, P Lehoang. Herpès et lésions rétiniènes : quoi de neuf ? Update in herpetic retinitis. Pathologie Biologie 50 (2002) 452–459