También conocido como enfermedad de Cacchi-Ricci, el riñón con médula en esponja es una enfermedad congénita producida por una malformación renal caracterizada por anomalías quísticas de los túbulos precaliciales, frecuentemente asociada con nefrocalcinosis y cálculos renales

Es una condición bastante frecuente que se observa en el 0.5% de los pacientes que son examinados urográficamente. Las lesiones se presentan en la cuarta y quinta década de la vida y no parecen tener transmisión genética familiar. Parece ser más frecuente en las mujeres, y aunque la mayoria de los casos son esporádicos se han dado casos de presentación familiar de la enfermedad. Se caracteriza por la dilatación quística múltiple y progresiva de los conductos colectores y tubulares de la región papilar y el diagnóstico se hace por una urografía excretora al exhibir una imagen en esponja de la papila (*)

En general, esta lesión es asintomática, pero también presenta cólicos, disuria, hematuria o arenillas en la orina; se complica con litiasis en el 20 % de los pacientes y la asociación de hipercalciuria, hipocitraturia, nefrocalcinosis con la formación de cálculos de fosfato y oxalato de calcio, se ha relacionado con el hiperparatiroidismo primario

Macroscópicamente el riñón está agrandado, normal o retraído; en la corteza tiene cicatrices; en la médula, una, varias o todas las papilas renales contienen quistes que son pequeños y rodeados por una cápsula blanco grisácea y contienen cálculos esféricos.

Microscópicamente, los quistes están cubiertos en su interior por epitelio alto y columnar o plano y cuboideo o raramente de transición. Se comunican mayormente con los túbulos colectores. Presentan cálculos de hidroxiapatita. Los quistes corticales no son un componente del riñón en esponja. (*)

Aunque se desconoce la etiologia de esta enfermedad, el enfermedad de Cacchi-Ricci ha sido asociada a hemihipertrofía, síndrome de Ehlers-Danlos, enfermedad poliquística del adulto, estenosis hipertrófica pilorica congénita, enfermedad de Caroli, adenoma paratiroideo, síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndronme de Marfan y otras malformaciones renales. Cuando se asocia al síndrome de Beckwick-Wiedemann, esta patología muestra una elevada incidencia d tumores incluyendo el tumor de Wilms y el hepatoblastoma

DIAGNOSTICO

Las radiografias renales pueden mostrar nefrocalcinosis, aunque el riñón con médula en esponja sólo puede ser diagnosticado con exactitud por urografia. Lo mismo ocurre con las resonancias magnéticas y las tomografías computarizadas que son mas sensibles que las radiografías para la detección de calcinosis pero que no aportan ninguna información sobre la situación medular

La mayoría de estos pacientes evolucionan bien y en raras ocasiones llegan a la insuficiencia renal y la gravedad de esta se relaciona con las infecciones renales y los cálculos de estruvita. Ocasionalmente puede ser necesaria una nefrostomía percutánea para eliminar una osbtrucción de los uréteres debida a cálculos. Las infecciones solo aparecen en el 30% de los pacientes sintomáticos y raras veces se complican absceso renal

REFERENCIAS

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• Brenner, B. The Kidney. 2 vols. Saunders, 2008. 2.241 páginas

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• Ginalski JM, Schnyder P, Portmann L, Jaeger P: Medullary sponge kidney on axial computed tomography: comparison with excretory urography. Eur J Radiol 1991 Mar-Apr; 12(2): 104-7