El síndrome o fenómeno de Marcus Gunn consiste en una ptosis congénita, la mayor parte de las veces unilateral, con una elevación exagerada del párpado ptósico al mover la mandíbula. Este fenómeno es también llamado por algunos autores síndrome del parpadeo mandibular de Marcus Gunn. Aunque el fenómeno se mantiene en la edad adulta, es mas evidente en la infancia. Los movimientos espasmódicos del párpado son muy aparentes durante la succión y son ya observables poco después del nacimiento. Este síndrome supone aproximadamente el 5% de todos los casos de ptosis congénita y ha sido observado en miembros de la misma familia.

Se considera que el síndrome de Marcus Gunn es una ptosis sincinética debida a una conexión aberrante entre las ramas motoras del trigémino que inervan el músculo pterigoide y las fibras de la porción superior del nervio oculomotor que inervan el músculo elevador superior del párpado superior. Este elevación sincinética se ha comprobado electromiográficamente al demostrar la contracción simultánea del pterigoide externo y del músculo elevador. En algunos casos muy raros, la sincinesia se manifiesta entre el pterigoide interno y los músculos elevadores y, en esta caso el párpado se eleva al cerrar la boca y apretar los dientes (*)

En el 50-60% de los casos, el síndrome de Marcus Gunn está asociado a estrabismo y en un 25% de los casos a parálisis del músculo recto superior. También se observan anisometría en el 3-25% de los pacientes y ambliopía en el 25-30%, generalmente secundaria al estrabismo o a la anisotropía

Si el parpadeo mandibular y la ptosis representan un problema funcional y/o cosmético, el tratamiento es quirúrgico y presenta varias posibilidades:

• Si el movimiento mandibular no es excesivo (menos de 2 mm), puede tratarse sólo la ptosis llevando a cabo una resección del músculo de Müller, el procedimiento de Fasanella-Servat, o una resección estándar del elevador externo en el caso de ptosis moderada. En el caso de ptosis más acentuadas, puede ser necesaria la desinserción unilateral del elevador.
• Si el movimiento mandibular es importante se requiere la ablación del elevador y la resuspensión del párpado a la ceja. Para que el resultado sea simétrico, se suele practicar la resuspensión bilateral con resección parcial o total del elevador del párpado afectado

La operación se lleva a cabo con anestesia local y no requiere hospitalización. Se recomienda aplicar compresas frías para reducir la inflamación y una pomada antibiótica. Las suturas se retiran a los 5-7 días.

REFERENCIAS

• Spalton: Atlas of Clinical Ophthalmology + CD-ROM. 2005. Elsevier. 722 páginas

• Kanski, JJ. Oftalmología Clínica. 5ª Ed 2005. Elsevier. 756 páginas

• MRF Torres, N Calixto, LR Oliveira, SA Steiner, AM Iscold. Marcus Gunn Phenomenon: differential diagnosis of palpebral ptoses in children. J Pediatr (Rio J). 2004;80(3):249-52
• JY Oh, JE Kim, YJ Kim, KD Park, KG Choi. A case of familial inverse Marcus Gunn phenomenon. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 2003; 74 :278-277