DESCRIPCIÓN

El Tremor Esencial es un desorden neurólogico del movimiento muy común pero complejo y progresivo. No es causado por otra condición neurólogica ni se debe a efectos iatrogénicos, aunque a veces es confundido con la enfermedad de Parkinson. El tremor esencial normalmente afecta las manos, pero también puede afectar la cabeza y el cuello (causando temblor), la cara, la mandíbula, lengua, voz (causando un sonido tembloroso), el tronco y más raramente, las piernas y los pies. El tremor puede ser un movimiento rítmico hacia "adelante y para atrás" o "de lado a lado" producido por contracciones involuntarias de los músculos. La severidad del tremor puede variar bastante de hora en hora y día en día.

Es un desorden muy frecuente que afecta a cerca del 5 por ciento de las personas mayores de 40 años. Se le considera un trastorno genético transmitido en forma autosómico-dominante con fenómeno de anticipación, describiéndose también formas esporádicas. Debido a que tradicionalmente se le señala como un trastorno benigno y monosintomático, es poco diagnosticado lo cual priva a los afectados de los beneficios de una terapia oportuna. En los sujetos de más de 80 años, el tremos esencial afecta al 10-20% de los mismos

Aunque se desconoce la etiología de esta condición, se supone que es el resultado de una comunicación anormal entre diferentes áreas del cerebro, incluyendo el cerebelo, el tálamo y el tronco encefálico.

El tremor esencial se caracteriza por sacudidas rítmicas que tienen lugar cuando se realiza un movimiento o cuando se mantiene una posición contra la gravedad. Los dos tipos de temblores que se presentan son los temblores de acción, como por ejemplo al llevarse una cuchara a la boca, o temblores posturales, como los que se presentan al levantar o extender el brazo o la mano. En muchas ocasiones, los pacientes experimentan al mismo tiempo ambos tipos de temblores

DIAGNÓSTICO

No existen marcadores biológicos para el temblor esencial. Si la historia familiar y los hallazgos de la exploración son indicativas de temblor esencial, no son necesarias otras pruebas. En caso contrario, deben considerarse pruebas de laboratorio (electrolitos, pruebas de la función tiroidea, urea, creatinina, pruebas de la función hepática, y ceruloplasmina en suero para la enfermedad de Wilson) o estudios de imagen. Los hallazgos en la tomografía computarizada y en la resonancia magnética de la cabeza son normales en el temblor esencial. La resonancia ayuda a excluir lesiones estructurales e inflamatorias (como la esclerosis múltiple) y la enfermedad de Wilson. Algunos autores han sugerido la ecografía del mesencéfalo para diferenciar el temblor esencial de la enfermedad de Parkinson debido a que el hallazgo de altos hiperecogenicidad en la sustancia negra tiene un alto valor predictivo positivo para la enfermedad de Parkinson.

TRATAMIENTO

El propranolol y la primidona son los fármacos de primera elección en el tratamiento del temblor esencial. Estos fármacos ocasionan una la reducción de la amplitud del temblor en aproximadamente el 75% de los pacientes.

Algunos pacientes requieren sólo una esporádica del temblor, como cuando asisten a una reunión o participan en una actividad social. Para estos pacientes, un cocktail o una cerveza antes de la actividad puede ser suficiente. Una alternativa es el propanolol (10-40 mg), aproximadamente una media hora antes del evento. El consumo de alcohol no es un tratamiento de mantenimiento adecuado para los pacientes que buscan la reducción de temblores durante todo el día.

Otros fármacos que se utilizan en el tratamiento del temblor esencial son el topiramato, la clozapina, las benzodiazepinas, otros beta-bloqueantes y la toxina botulínica

En los pacientes con temblor incapacitante de las extremidades superiores, refractarias a la medicación, se considera la cirugía: los procedimiento de elección son la talamotomía estereotáctica y estimulación talámica profunda del cerebro. Ambos procedimientos ofrecen altas tasas de reducción de temblores en el brazo contralateral, así como en la reducción los tembloresde la cabeza y temblor de voz. La talamotomía bilateral se asocia con un riesgo relativamente alto de la disartria, que ocurre en hasta el 29% de los pacientes, y un riesgo de hemorragia cerebral. A partir de 1996 la estimulación talámica profunda es el procedimiento de elección por se regulable o modificable la estimulación. Se asocia comúnmente con parestesias transitorias. Otros efectos adversos son leves y bien tolerados

REFERENCIAS

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