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SINDROME DE LA TOURETTE
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| INTRODUCCION
El síndrome de Gilles de la Tourette es un trastorno neurológico heredado que se caracteriza por movimientos involuntarios repetidos y sonidos vocales (fónicos) incontrolables e involuntarios que se llaman tics. En algunos casos, tales tics incluyen palabras y frases inapropiadas. Es una enfermedad relativamente frecuente (5 a 10 casos por cada 10.000 habitantes) y suele manifestarse antes de los 18 años. Los hombres son más afectados que las mujeres en la proporción de 4:1 La definición oficial (DMS-IV) es " un desorden neuropsicológicos relacionada con el metabolismo y la transmisión de la dopamina que afecta los circuitors neuronales subcorticales. Deben presentarse uno o más tics motores y uno o más tics vocales que se manifiestas muchas veces al día, casi todos los días, en un periodo de al menos uno. La enfermedad se inicia antes de los 18 años y no se debe a efectos fisiológicos de cualquier sustancia o de cualquier otra condición médica. El desorden ocasiona un marcado estres y/o alteraciones de las funciones sociales y ocupacionales y de otras áreas" Desde el punto de vista clínico, el sindrome de la Tourette se subdivide en tres tipos: el tipo más simple (con solo tics motores y vocales como únicos síntomas, el tipo complejo con estallidos de coprolalia (empleo inapropiado de obscenidades), copropraxia (realización de gestos obscenos), ecopraxia (repetición de los gestos de otras personas), palilalia (repetición del final de cada una de sus frases) y pralipraxia (repetición de sus últimos gestos), y finalmente, un tercer tipo en el que los pacientes pueden mostrar también un sìndrome de deficit de atención con hiperactividad, un desorden obsesivo compulsivo, comportamientos autolesionates y otras psicopatologías ILa
mayor parte de los autores están de acuerdo en que el síndrome
de Gilles de la Tourette es un desorden genético, siendo la lesiones
neurológicas de naturaleza desconocida. Aunque se cree que la
enfermedad se debe a alguna alteración genética de caracter
hereditario autosómico dominante, hasta el momento no se han
conseguido determinar el o los genes responsables. Adicionalmente, se
cree que existen otros factores que predisponen a la enfermedad (factores
perinatales, infecciones víricas o estreptocócicas y factores
autoinmnunes)= |
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Un tic es un movimiento, gesto o vocalización que se produce de manera súbita, involuntaria y repetitiva. Generalmente son de duración breve, y tics individuales rara vez duran más de un segundo, pero grupos de tics suelen ocurrir en salvas, y su frecuencia e intensidad es variable. Aunque muchos tics pueden ser suprimidos temporalmente, con frecuencia el paciente los siente como involuntarios. Los tics se clasifican como simples o complejos (*). Los tics simples son movimientos repentinos, breves y repetitivos en lo cuales están involucrados un número limitado de grupos musculares. Algunos de los tics simples más comunes incluyen el parpadeo y otros gestos visuales poco comunes, muecas faciales, encogimiento de hombros y sacudir la cabeza o los hombros. Las vocalizaciones sencillas pueden incluir el aclarar la garganta repetidamente, olfatear o hacer gruñidos. Los tics
complejos son patrones de movimientos específicos que abarcan
varios grupos musculares. Los tics motores complejos pueden incluir
muecas faciales combinadas con torcedura de la cabeza y encogimiento
de hombros. Otros tics motores complejos pueden parecer deliberados,
incluyendo el olfateo o manoseo de objetos, saltar, brincar, agacharse
o retorcer o doblar el cuerpo. Los tics vocales simples pueden incluir
el aclarar la garganta, el olfateo/resoplido, gruñidos o ladridos.
Los tics vocales aún más complejos incluyen el emitir
palabras o frases. Quizás los tics más dramáticos
y que producen mayor discapacidad incluyen los movimientos motores automutilantes,
tales como golpearse la cara o tics que incluyen la coprolalia (el decir
obscenidades) o ecolalia (repetir palabras o frases de otras personas).
Algunos tics son precedidos por un impulso irrefrenable o sensación
en el grupo muscular afectado, lo que se llama un impulso premonitorio.
Algunas personas con el síndrome de Tourette describen su necesidad
de completar un tic de cierta manera o cierto número de veces
con el fin de aliviar la necesidad o disminuir la sensación.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Es difícil diferenciar un tic complejo de las manifestaciones motoras del trastorno obsesivo compulsivo frecuentemente asociado al síndrome de la Tourette. Un movimiento o emisión de sonido de palabras, complejo, puede ser considerado compulsivo cuando éstos se preceden de una sensación, ansiedad, o tensión que se alivia cuando se realiza tal movimiento o sonido.Sin embargo, muchas veces el paciente no puede explicar bien lo que siente, por lo que la diferenciación es prácticamente imposible La distonia, se caracteriza por contracciones musculares sostenidas que causan alteraciones en la posición o movimientos repetitivos. Los movimientos distónicos, pueden ser rápidos o lentos, pero aunque los tics, pueden tener características distónicas, como en el caso del cierre palpebral frecuente, pero la urgencia premonitoria, y la supresión voluntaria son fenómenos que los diferencia claramente de la distonia per se.
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TRATAMIENTOS Si bien no hay una cura para el síndrome de Tourette, sí existen tratamientos para ayudar a controlar los tics causados por la afección. Muchas personas con Tienen tics que no interrumpen sus actividades diarias y, por lo tanto, no necesitan tratamiento. Sin embargo, hay medicamentos y tratamientos conductuales para los casos en que los tics sean dolorosos o causen lesiones, interfieran con los estudios, el trabajo o la vida social o que causen estrés. Si se requiere farmacoterapia, los agonistras alfa-adrenérgicos son los fármacos de elección debido a sus pocos efectos secundarios. Los fármacos antipsicóticos suelen tener un mayor eficacia, pero se reservan para los casos más graves en los que hay asociadas otras condiciones (p.e, problemas metabólicos, diskinesia tardía. etc)
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REFERENCIAS
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| Monografía revisada 3 de Mayo de 2014. Equipo de Redacción de IQB | ||
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