La histología de los ependimomas mixopapilares muestra células fibrilares con pequeños núcleos ovales y acumulaciones de mucina entre islotes de células tumorales y los vasos sanguíneos. Alrededor de estos, se forman las rosetas mixopapilares que separan los vasos de las células tumorales.

Los ependimonas mixopapilares son un subtipo de ependimoma usualmente localizado en la cauda equina o el filum terminale (95% de los casos).