La distribución de la mancha sigue la primera y segunda división del trigémino.

En general, la distribución suele ser la siguiente:

• 16% en la rama del nervio oftálmico sola
• 18% en la rama del nervio oftalmico + la del maxilar
• 38% en las dos anteriores + la rama mandibular.
• Los demás exhiben un grado variable de afectación bilateral

La mancha está presente en el momento del nacimiento y su extensión depende del grado de afectación neurológica