El compromiso de las fibras U subcorticales y de la corteza adyacente también ha sido descrito en la enfermedad de Schilder

La enfermedad comienza en la niñez con un cuadro clínico caracterizado por afasia, demencia, signos corticoespinales, pérdida de visión por neuritis óptica con edema de papila o ceguera cortical, signos debido a compromiso de troncoencéfalo como nistagmus y oftalmoplegia internuclear, convulsiones, psicosis aguda y signos de hipertensión intracraneana