En 1912, Paul Schilder publicó el caso de una paciente de 14 años que debutó con síntomas de hipertensión intracraneana y deterioro mental progresivo, falleció a las 19 semanas de iniciada la sintomatología . El estudio anatomopatológico reveló una gran área de desmielinización de los centros semiovales, además de pequeños focos de desmielinización similares a los encontrados en la esclerosis múltiple

La enfermedad de Schilder es considerada una variante de la esclerosis múltiple

Anatomopatológicamente, se caracteriza por presentar lesiones desmielinizantes difusas, a diferencia de las placas focales de la EM, comprometen grandes áreas de la sustancia blanca, habitualmente con necrosis tisular y zonas de cavitación