ENFERMEDAD DE PRINKLE

ESCLEROSIS TUBEROSA

La enfermedad de Pringle (también llamada enfermedad de Bourneville-Pringle, facomatosis de Bourneville, o esclerosis tuberosa) es una enfermedad heritaria que se observa en niños de edades variables, pero más frecuente entre los 1 y 5 años.

Los síntomas clínicos asociados a esta enfermedad son retraso mental, epilepsia, adenoma sebáceo, angiofibromas faciales, fibromas ungueales múltiples y despigmentación generalizada.

Los hallazgos por RM más típicos son lesiones en la materia blanca que en T1 aparecen hipodensas, y en ocasiones tuberes corticales

La patogenesis de las lesiones del SNC no es conocida, pero se cree que está ligada a un migración desordenada de neuronas anormales o disgenéticas a lo largo de las fibras de la glía. Las lesiones intracraneales se clasifican como:

  • Tuberes corticales: se consideran como hamartomas
  • Anormalidades de la materia blanca
  • Nódulos subependimales: también se consideran hamartomas
  • Astrocitomas de células gigantes: generalmente se localizan en el foramen de Monro y se asocian a hidrocéfalo obstructivor.