La
enfermedad de Pringle (también llamada enfermedad de Bourneville-Pringle,
facomatosis de Bourneville, o esclerosis tuberosa) es una enfermedad
heritaria que se observa en niños de edades variables, pero más
frecuente entre los 1 y 5 años.
Los síntomas
clínicos asociados a esta enfermedad son retraso mental, epilepsia,
adenoma sebáceo, angiofibromas faciales, fibromas ungueales múltiples
y despigmentación generalizada.
Los hallazgos
por RM más típicos son lesiones en la materia blanca que
en T1 aparecen hipodensas, y en ocasiones tuberes corticales
La patogenesis
de las lesiones del SNC no es conocida, pero se cree que está
ligada a un migración desordenada de neuronas anormales o disgenéticas
a lo largo de las fibras de la glía. Las lesiones intracraneales
se clasifican como:
- Tuberes
corticales: se consideran como hamartomas
- Anormalidades
de la materia blanca
- Nódulos
subependimales:
también se consideran hamartomas
- Astrocitomas
de células gigantes: generalmente se localizan en el foramen
de Monro y se asocian a hidrocéfalo obstructivor.
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