Los tumores más frecuentes de la región pineal son los disgerminomas que representan el 50% de todos los carcinomas de esta región y que no hay que confundir con los tumores pineales verdaderos (pineocitomas y pineoblastomas). Todos los tumores de la región pineal se manifiestan por la asociación de hidrocefalia e hipertensión intracraneal debida al bloqueo del acueducto.

El estudio preoperatorio debe incluir RM craneoespinal con y sin contraste, citología de LCR y valoración de marcadores tumorales en suero y LCR.

El tratamiento de estas lesiones requiere abordaje quirúrgico para el diagnóstico histológico. Dicho abordaje vendrá determinado por las imágenes de la RM preoperatoria y la extensión tumoral. El tratamiento postoperatorio debe basarse en la histología y la extensión de la lesión. Los procesos benignos deben tratarse únicamente con cirugía. La radioterapia craneoespinal y quimioterapia deben ser administradas en aquellos pacientes con lesiones altamente malignas, diseminación meníngea, metástasis extraneural o citología positiva.