Dado que los tumores de la región pineal se encuentran cerca del centro del cerebro, son de los más difíciles de eliminar quirúrgicamente. Algunos autores optan por descomprimir el hidrócefalo obstructivo con un by-pass e irradiar toda la zona. Otros, en particular desde la llegada de técnicas microquirúrgicas son partidarios de la resección completa del tumor.

Se han descrito muchos métodos para llegar quirúrgicamente a la región pineal. Los más conocidos son:

• a través del tercer ventrículo dilatado
• a través del cuerpo calloso posterior
• bajo el lóbulo occipital
• a través de la fosa posterior por encima del cerebelo

La radioterapia es el tratamiento de elección. Los índices de supervivencia a 5 años oscilan entre el 44 y el 78% dependiendo de la histología del tumor y de su extensión. La respuesta es mejor para los germinonas (72%) que para los teratomas (21%)

En el caso de los germinomas se han observado respuestas positivas con cisplatino, bleomicina y ciclofosfamida solas o con asociaciones de ciclofosfamida, vincristina y bleomicina. En algunos casos, se han llegado respuestas del 91%, por lo que muchos autores sugieren una reducción de la radioterapia completando el tratamiento con fármacos antitumorales. Las combinaciones más empleadas son las que incluyen ciclofosfamida, vinblastina, y bleomicina; cisplatino, bleomicina y tenoposide; cisplatino y etoposide; y finalmente, cisplatino, vincristina y bleomicina.