Un 15% de los osteocondromas intracraneanos aparecen supratentorialmente, unidos por regla general a la hoz, con una localización frontoparietal. También se han observado a partir de los nervios craneales, de las paredes de los ventrículos y del plexo coroides.

En algunos casos estos tumores aparecen asociados a neoplasias generalizadas del mesénquima como es el caso del síndrome de Maffucci o la enfermedad de Ollier