Topográficamente, la meningioangiomatosis afecta la corteza cerebral en el 90% de los casos, usualmente en los lóbulos frontal y temporal. Con menor frecuencia afecta al tercer ventrículo, el tálamo, los pedúnculos cerebrales y el tronco encefálico.

Se desconoce la patogénesis de la meningioangiomastosis. Se suele clasificar como una lesión hamartomosa. Aunque se trata de una proliferación anormal de vasos y de células meningoendoteliales, no se sabe si se trata de una lesión estática o de un proceso gradual. De serlo, su proliferación es muy lenta.

La resección quirúrgica de la lesión es el tratamiento de elección. La prognosis después de la cirugía es muy buena con una desaparición de las convulsiones en casi todos los casos.