En las resonancias en T1 se suelen observar señales corticales hiperintensas compatibles con una necrosis laminar y edema citotóxico. Las distribución de las mismas no se ajusta al territorio suministrado un vaso único.

Los episodios focales de ictus suelen aparecer después de los 40 años y tampoco se ajustan a a los territorios dependientes de un solo vaso. A menudo, la primera manifestación de la enfermedad es una hemianopia o defectos visuales corticales.

También puede aparecer hemiplejía asociada a una hiperexcitabilidad neuronal que se traduce en descargas epileptiforme durante los períodos agudos.