Una malformación estructural que afecta el cerebelo caracterizada por el descenso anormal de la porción inferior del cerebelo (amígdalas y vérmix) y del bulbo en el conducto raquídeo por debajo del agujero occipital. Es frecuente la platibasia y malformaciones en la unión cervico-occipital.

Se conocen varios tipos:

• Malformación de Arnold-Chiari tipo I: desplazamiento de las amígdales cerebrales por debajo del agujero occipital. Puede incluir siringomielia, hidrocéfalo y anormalidades de llas estructuras óseas adyacentes.
• Malformación de Arnold-Chiari tipo II: el desplazamiento inclye además el tronco encefálico fuera de la base del cráneo. También puede incluir siringomielia e hidrocéfalo y está asociada a espina bífida
• Malformación de Arnold-Chiari tipo III: incluye todos los síntomas anteriores y bultos de la médula espinal