Los espongioblastomas polares primitivos son objeto de controversias por ser histológicamente muy similares a los astrocitomas pilocíticos, los oligodendrogliomas, meduloblastomas, neurocitomas centrales, ependimomas y astrocitomas cerebelosos. La clasificación de la OMS los incluyen entre los "tumores de origen incierto".

Desde el punto de vista clínico, estos tumores pueden ser muy agresivos, originando metástasis espinales, aunque en otros casos, se comportan de una forma mas benigna