Las demencias degenerativas primarias, entre las que se encuentran la enfermedad de Alzheimer y la demencia de cuerpos de Lewy difusos, son las más frecuentes.

También se incluyen en este grupo las demencias frontotemporales con la variante frontal (que muestra tres perfiles o subtipos: tipo desinhibido , tipo apático y tipo con conductas estereotipadas que correspoden a afectacciones órbitobasal, dorsolateral o estriatal, respectivamente.

Las demencias primarias con inicio focal incluyen los trastornos caracterizados por una alteración selectiva de una función cerebral superior. Con la introducción de criterios histopatológicos mas restrictivos para la enfermedad de Azlheimer, muchos sujetos, sobre todo ancianos, son ahora incluídos en las formas focales por no cumplir los criterios patológicos para el Alzheimer

Otras formas de demencia poco frecuentes son la demencia con gránulos argirofílicos de Braak, la demencia con lesiones neurofibrilares difusas y la demencia de Kosaka.