La malformación de Dandy Walker es una malformación del cuarto ventrículo con hipoplasia de vermis cerebeloso por defecto del desarrollo del mismo antes de la diferenciación embriológica.

Las manifestaciones clínicas suelen evidenciarse durante la lactancia por crecimiento del cráneo en forma progresiva, debido sobre todo a hidrocefalia.

Pueden estar presentes otras malformaciones congénitas encefálicas de los trastornos de la migración neuronal

El tratamiento es la derivación de los ventrículos.