Otto Binswanger introdujo en 1894 el término de encefalitis subcortical crónica progresiva para definir una condición caracterizada por un progresivo deterioro mental que se inicia a partir de los 50-65 años de edad con afasia, hemianopsia, hemiparesia y hemihiperestesia, junto con ataques de apoplejía, crisis epilépticas y periodos de agitación psicomotriz.

Desde el punto de vista patológico la condición se caracteriza por "una pronunciada atrofia de la materia blanca, bien confinada a una o dos circunvoluciones, bien en varias secciones del hemisferio".

Las anormalidades patológicas observadas en la necropsia de los pacientes con enfermedad de Binswanger se encuentran localizadas en toda la materia blanca de los hemisferios cerebrales y cereberales y en las arterias y arteriolas que riegan el cerebro. La superficie externa del cerebro permanece normal. Las alteraciones son más evidentes en las regiones periventriculares y, a menudo son evidentes múltiples infartos lacunares presentes en los ganglios de la base, el tálamo, la protuberancia y la materia blanca cerebral.

La pérdida de mielina es extensa, en particular en las regiones periventriculares respetando las fibras en U de las circunvoluciones más profundas, las radiaciones ópticas y las cápsulas interna y externa. El cuerpo calloso se mantiene normal aunque es algo más fino. Microscópicamente, se observan focos de necrosis y áreas de infartos antiguos y recientes