Las lesiones consisten en bandas concéntricas desmielinizadas, separadas por áreas con la mielina intacta.

Clínicamente, la enfermedad se caracteriza por disfunción de los hemisferios cerebrales. aumento de la presión intraneal, cefaleas, convulsiones, afasia, estado de la consciencia alterado y deterioro de la función mental .

El tratamiento es el mismo que en el caso de la esclerosis múltiple: corticoides, plasmaferesis e inmunosupresión