En 1924, A.R. Felty describió por primera vez pacientes con artritis reumatoide (*) , leucopenia y esplenomegalia. La características más importante es la presencia de una neutropenia idiopática persistente con menos de 2.0 x 10⁶ /ml durante un mínimo de seis meses. Esta cuenta de neutrófilos no es estática sino que en muchos pacientes puede fluctuar, llegando incluso a alcanzar valores normales.

Aunque la esplenomegalia forma parte de la tríada de Felty, su extensión es sumamente variable. Estudios en pacientes con artritis reumatoide y neutropenia sin esplenomegalia muestran grandes similitudes con los del síndrome de Felty, mientras que pacientes con artritis reumática con esplenomegalia pero sin neutropenia se asemejan más a los pacientes con artritis reumatoide sólo. Por lo tanto, muchos autores sugieren para el síndrome de Felty la definición "de artritis reumatoide con neutropenia".

Los pacientes con síndrome de Felty presentan muy frecuentemente síntomas extra-articulares tales como nódulos subcutáneos, linfadenopatías, hepatomegalia y síndrome de Sjögrens secundario. Ocasionalmente, se han descrito pigmentación de la piel en las áreas expuestas, escleritis y neuropatías. Otras anormalidades hematológicas descritas en algunos pacientes son anemia o trombocitopenia. La neutropenia se debe a varios factores entre los que se incluyen la presencia de inhibidores de la unidades formadoras de colonias, deficiencia del factor de crecimiento, presencia de complejos de autoanticuerpos, alteración de la función de los neutrófilos y secuestro esplénico. A veces varios de estos factores son detectados en un mismo paciente.

En general, la enfermedad se desarrolla en sujetos de mediana edad con artritis reumatoide crónica deformante. Se han reportado algunos casos en los que la neutropenia precede a la artritis. La prevalencia en las mujeres es mayor que en los hombres en la proporción de 3:1. La gravedad de la artritis en el síndrome de Felty es similar a la de la artritis reumatoide.

Casi siempre están presentes altos títulos del factor reumatoide y se encuentran anticuerpos antinucleares en el 67% d elos casos. La velocidad de sedimentación y los niveles de inmunoglobulinas séricas están siempre elevados

El síndrome de Felty debe distinguirse de las neutropenias ocasionas por infecciones crónicas o por fármacos, otras enfermedades reumáticas, infección por HIV o neutropenia con gran linfocitosis granular (síndrome pseudo- Felty)

La consecuencia más importante de la neutropenia es la mayor susceptibilidad de los pacientes a las infecciones, en particular las producidas por Staphylococcus aureus, Streptococci sp. y bacterias entéricas. Se ha sugerido que los pacientes con síndrome de Felty podrían presentar un riesgo de desarrollo de cáncer similar a los que padecen el síndrome de Sjöegren.

Tratamiento

En los pacientes en los se detecta tan sólo una modesta reducción de la cuenta de neutrófilos, no se requieren medidas especiales de tratamiento. Como además, la neutropenia puede ser la consecuencia de un tratamiento con los fármacos anti-reumáticos, siempre existe la duda esta es previa o debida al tratamiento y si estos fármacos se deben prescribir en el síndrome de Felty. Se aconseja el llevar a cabo un estudio de la médula ósea. Si esta es activa, se pueden administrar fármacos anti-reumáticos. Además, el estudio de la médula ósea permite descartar que la neutropenia se debe a un cáncer hematológico.

Tradicionalmente, se han utilizado los corticoides pero aunque estos fármacos aumentan el número de neutrófilos no hay evidencias de una reducción en las infecciones. La esplenectomía, que se ha practicado ocasionalmente para reducir el secuestro de los neutrófilos, aumenta igualmente el número de estos, pero tampoco se reduce la frecuencia de los infecciones.

Se ha sugerido que los fármacos inmunosupresores o modificadores de la artritis reumatoide como las sales de oro, la D-penicilamina o el metotrexato en dosis bajas podrían aumentar el número de neutrófilos y reducir las infecciones. La ciclofosfamida en dosis bajas ha mostrado ser beneficiosa en algunos pacientes con síndrome de Felty, aunque este fármaco suele ser producir leucopenia También se han utilizado la ciclosporina y la leflunomida.

Si todos estos tratamientos fracasa, puede utilizar los factores granulopoyéticos recombinantes como el factor estimulante de la formación de colonias de granulocitos (G-CSF) o el factor estimulante de la formación de colonias de granulocitos-monocitos (GM-SCF). Tanto el etanercept como el infliximab (dos fármacos biológicos que inhiben el factor de crecimiento tumoral (TNF-a) son muy eficaces en la artritis reumática. Sin embargo, son escasos los datos acerca de su eficacia en el síndrome de Felty.

REFERENCIAS

• SJ Bowman. Hematological manifestations of rheumatoid arthritis. Scand J Rheumatol 2002;31:251-260 (ref.1)

• Blumfelder, TM, ; Logue GL, Shimm DS. Felty's Syndrome: Effects of Splenectomy Upon Granulocyte Count and Granulocyte-Associated IgG. Annals of Internal Medicine, 1981, Vol. 94 Issue 5, p623-29 (ref.2)

Monografía revisada el 29 de Abril 2011. Equipo de redacción de IQB