DESCRIPCION

El síndrome de Budd-Chiari (trombosis de la vena hepática) (*) es una condición grave que tiene múltiples etiologías, manifestaciones clínicas y patología. Ocurre espontáneamente en mujeres jóvenes, estando particularmente asociado a la administración de estrógenos, pero también después de la administración de quimioterapia para el tratamiento del cáncer y en enfermedades asociadas a un estado de hipercoagulabilidad de la sangre (presencia de anticoagulante lúpico, déficit de antitrombina III, etc). Este síndrome está igualmente asociado a malformaciones congénitas del hígado y muestra en el curso de algunas enfermedades hepáticas. En un 50% de los casos, la etiología del síndrome de Budd-Chiari permanece desconocida.

Clínicamente, se distinguen una forma aguda y otra crónica.

• La forma aguda se inicia con dolor abdominal, vómitos, hepatomegalia dolorosa, ictericia y ascitis. Si la obstrucción es completa, se observan rápidamente síntomas de insuficiencia hepática aguda grave con encefalopatía y muerte. Esta forma, es con mucho la más frecuente, observándose en el 90% de los casos.
• En forma crónica, el cuadro clínico se desarrolla de un modo progresivo, apareciendo un síndrome de hipertensión portal con esplenomegalia, ascitis, varices esofágicas y hepatomegalia dolorosa sin reflujo hepatoyugular, lo que puede ser difícil de diferenciar de una cirrosis hepática.

No deja de ser curioso que en la mayor parte de los casos, los tests sanguíneos utilizados para evaluar la función hepática sea normales o sólo se encuentren mínimamente alterados. Las determinaciones de rutina de las transaminasas séricas, la bilirrubina, la fosfatasa alcalina y la protrombina son normales o casi normales. Por lo tanto, estas pruebas de laboratorio no son útiles para establecer el diagnóstico. La albúmina sérica, que se observa usualmente por debajo de lo normal debido a la ascitis no puede ser interpretada como un signo de un fallo hepático.

DIAGNOSTICO

Se han sugerido un gran variedad de pruebas no invasivas para el diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari. Entre ellas se incluyen la sonografia Duplex pulsada, la escintigrafia coloide o con Galio, la RMN y el tomografía computarizada dinámica (*). Con estas últimas se obtienen imágenes típicas que muestran el estancamiento del medio de contraste (*). Se recomienda la venografía para identificar la implicación de la vena cava y, si es posible, la medida simultánea de la presión venosa en la vena cava y las venas hepáticas (*). Aunque muchos profesionales son reluctantes a la realización de biopsias hepáticas, la experiencia demuestra que el procedimiento de puede llevar a cabo con una muy baja incidencia de complicaciones y que facilita una información sumamente valiosa para determinar el tratamiento a seguir.

ETIOLOGIA

Las causas más frecuentes del síndrome de Budd-Chiari son:

• la policitemia vera y la mielodisplasia, así como la trombofilia incluyendo el factor V Leiden y el síndrome antifosfolípido.
• El trauma puede ser una causa pero sólo si existe un estado hipercoagulable. Se ha descrito un caso de tromboflebitis séptica después de la implantación de un marcapasos.
• La administración de contraceptivos orales constituye un factor de riesgo. Sin embargo, el papel de trombofilia asociada permanece oscuro.
• Se ha observado en un 12% de los casos hemoglobinuria nocturna paroxismal
• La enfermedad de Behçet también tiene, a menudo, implicaciones sobre la vena cava
• Venulitis idiopática granulomatosa y síndrome hypereosinofílico pueden simular el síndrome de Budd-Chiari.

Ocasionalmente tumoraciones el como el mixoma atrial o el tumor de Wilms o la equinooccosis quística o alveolar pueden simular el síndrome de Budd-Chiari.

TRATAMIENTO

El tratamiento dependerá de como se presente el síndrome, del grado de insuficiencia hepática y de consideraciones anatómicas. La experiencia demuestra que los diferentes tratamientos quirúrgicos presentan un mejor índice de supervivencia (83%) que tratamientos más conservadores (28%)

Descompresión portal: la descompresión portal es obligada. Si el diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari se efectúa a las pocas horas de la aparición de los síntomas, el tratamiento trombolítico mediante la infusión de estreptoquinasa en la zona afecta mediante un catéter puede ser curativa. Si la obstrucción afecta un sólo tramo de las venas suprahepáticas, la angioplastía transluminal mediante el mismo catéter puede resolver el problema. En el caso de diagnósticos más tardíos, el tratamiento debe ser quirúrgico.

Anastomosis hepatoatrial: la anastomosis hepatoatrial (mesoatrial) y una modificación de la misma mediante un bypass femorofemoral y reconstrucción de la vena cava, son operaciones complicadas pero que dan buenos resultados. Se han conseguido supervivencias del 76% a los 5 años y del 56% a los diez años. Además, el procedimiento puede ser combinado con una prótesis de cava .

Anastomosis Portosistémica Intrahepática Transyugular (TIPS: Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunts): la TIPS puede ser particularmente útil para tratar el síndrome si la estenosis de las venas hepáticas no son muy extensas. Como en el caspa de la anastomosis mesocava, la TIPS redirecciona el flujo sanguíneo al corazón, sorteando el hígado. Este procedimiento puede ser útil en aquellos pacientes en los que sea elevado el riesgo de una cirugía más importante ya que la TIPS se hace bajo control radiológico insertando un catéter desde la yugular hasta el hígado. Aunque hay bastante ejemplos con éxito de esta técnica, al ser el diámetro de la anastomosis más pequeño que cuando es realizada por el cirujano, puede obstruirse con mayor facilidad. Aproximadamente el 40% de los pacientes tratados con la TIPS requieren una nueva intervención en el plazo de un año.

Trasplante hepático: el trasplante ortotópico de hígado (OLT: Orthotopic Liver Transplant) es el tratamiento de elección cuando la enfermedad se encuentra en una situación terminal. La supervivencia es del 69% al cabo de un año y del 45% al cabo de 5 años. El tratamiento con anticoagulantes perioperatorio debe practicarse con precaución en particular si se debe discontinuar temporalmente (para practicar una biopsia, por ejemplo). Si la anticoagulación no está controlada adecuadamente puede haber recurrencia hasta en un 13% de los pacientes.

REFERENCIAS

• Blann. Thrombosis in Clinical Practice. 2005. Taylor & Francis, 398 páginas

• Varios autores: Cliniguía: actualización de diagnóstico y terapeùtica. 2006. EvisScience, 1040 páginas

• Breccia M, Morano SG, D'andrea M, Russo E, D'Elia, GM, Alimena G. Budd - Chiari syndrome as the first manifestation of polycythemia vera in young women with inherited thrombophilic state: an aggressive form of myeloproliferative disorder requiring multidisciplinary managemen: European Journal of Haematology , Nov2005, Vol. 75 Issue 5, p396-400
• Nozari N, Vossoghinia H, Malekzadeh F, Kafami L, Mirheidari M, Malekzadeh R. Long-term Outcome of Budd-Chiari Syndrome: A Single Center Experience. Middle East J Dig Dis. 2013 Jul;5(3):146-50.
• Valla DC. Primary Budd-Chiari syndrome. J Hepatol. 2009 Jan;50(1):195-203
• Hoekstra J, Janssen HL.Vascular liver disorders (I): diagnosis, treatment and prognosis of Budd-Chiari syndrome. Neth J Med. 2008 Sep;66(8):334-9. Review.
• Aydinli M, Bayraktar Y. Budd-Chiari syndrome: etiology, pathogenesis and diagnosis. World J Gastroenterol. 2007 May 21;13(19):2693-6. Review.