DEFINICION

Se define por mamelón, un galicismo para mama pequeña, toda excrecencia carnosa, patológica o no sobre la superficie de la piel. En la mayor parte de los casos, suelen ser pezones supernumerarios y ectópicos que aparecen en el nacimiento tanto en varones como en hembras. Pueden ser uno o varios, de tamaño variable, siendo un defecto bastante frecuente (entre el 0.22 y el 5.6%). Se clasifican de acuerdo con su tamaño:

• tejido glandular sólo
• pequeños: < 30% del diámetro de una areola normal, sin pezón
• medianos: areola con pezón de un diámetro entre el 30 y 50% el del pezón normal
• grandes: areola con pezón de más del 50% del diámetro del pezón normal

Casi sin excepciones, los pezones supernumerarios se sitúan a lo largo de las líneas de leche. Estas son dos líneas embriónicas paralelas que se forman entre la 4ª y 5ª semana del embarazo, consistentes en un engrosamiento de tejido ectodérmico, que generará las mamas durante el desarrollo fetal. Durante los meses 2º y 3º del desarrollo, se forman los elementos glandulares de las mamas a nivel de la cuarta y quinta costilla, con una regresión del tejido ectodérmico restante. Cuando tal regresión no es completa, pueden quedar uno o varios focos que resultarán en pezones ectópicos.

En los adultos estas líneas se extienden desde un punto situado ligeramente debajo de las axilas, bajando por el pecho y abdomen hasta las ingles para finalizar en el interior de los muslos (*) . En todos los casos, los pezones supernumerarios o ectópicos están constituidos por tejido glandular (*), de modo cualquier mamelón que no muestre histológicamente un perfil glandular no puede ser diagnosticado como tal.

Sólo en el 5% de los casos pueden observarse pezones ectópicos fuera de la línea de leche, siendo entonces las localizaciones más frecuentes la espalda, los miembros, el cuello, la cara y la vulva

Los pezones supernumerarios suelen pasar desapercibidos en el neonato. Se muestran como una pequeña marca pigmentada o de color perla, que mide en la mayor parte de los casos entre 0.2 y 0.3 cm. Puede ser confundido con otras lesiones, a veces difíciles de apreciar, tales como lipomas, hidradenitis supurativa , verrugas no genitales, dermofibromas o cicatrices amniocentésicas.

Desde el punto de vista clínico este defecto tiene pocas repercusiones, si bien en las últimas décadas se ha intentado asociarlo con algunas enfermedades o malformaciones. Se han encontrado pezones supernumerarios en un cierto número de síndromes o enfermedades (síndrome de Turner, anemia de Fanconi, otros desórdenes hematológicos, displasia ectodérmica, síndrome de Kaufman-McKusick y síndrome de Char). Sin embargo, en la mayor parte de los casos se atribuye este hallazgo a la casualidad. En los últimos años, se ha hablado de una posible asociación entre la presencia de pezones supernumerarios y anormalidades renales, si bien la misma es objeto de controversias y el número de publicaciones en los que esta asociación es positiva es prácticamente igual a las que no encuentran ninguna relación.

La presencia de un pezón ectópico esporádico no implica necesariamente la presencia de otras malformaciones. Si se presentasen otras malformaciones, el pezón ectópico fuese muy prominente o existiesen antecedentes familiares de pezones supernumerarios, podría estar indicada una ecografía renal o una urografía con objeto de detectar posibles anormalidades renales asintomáticas.

En general, la presencia de uno o más pezones supernumerarios no requiere ningún tratamiento. Solo por razones cosméticas estaría indicada su extirpación quirúrgica. En las mujeres hay que tener en cuenta que pueden producirse algunos cambios durante la pubertad normales o patológicos (inflamación, mastitis, formación de abscesos, quistes, adenomas, fibroadenomas, carcinomas o enfermedad de Paget).

REFERENCIAS

• Silverberg S. Atlas of Breast of Breast Pathology. 2002. Saunders, 206 páginas

• Schmidt, H. Supernumerary nipples: prevalence, size, sex and side predilection - a prospective clinical study. European Journal of Pediatrics, 1998, Vol. 157 Issue 10, p821,
• Bortz J, Parker S, Ray TL: Lack of associated renal anomalies in familial polythelia. Am J Dis Child 1989 Aug; 143(8): 88
• Armoni M, Filk D, Schlesinger M, et al: Accessory nipples: any relationship to urinary tract malformation? Pediatr Dermatol 1992 Sep; 9(3): 239-40
• Urbani CE, Betti R: Accessory mammary tissue associated with congenital and hereditary nephrourinary malformations. Int J Dermatol 1996 May; 35(5): 349-52

Monografía creada el 22 de Febrero de 2015. Equipo de Redacción de IQB