DESCRIPCION

La eritromelalgia o eritermalgia es un síndrome vascular que no debe ser confundido con la acromelalgia o síndrome de las piernas inquietas, que es de tipo neurológico. Se caracteriza por la tríada de color rojo, calor y dolor, que aparecen en forma de crisis. El término de eritromelalgia fue introducido por Mitchell en 1878 para describir un síndrome diferente de un ataque de gota que cursaba con enrojecimiento y dolor ardiente en los miembros. Smith y Allen (1938) acuñaron el término de eritermalgia para subrayar el aumento de temperatura y de color rojo en las extremidades (*) así como el hecho de que una dosis única de aspirina elimina el dolor durante unos 3 días, hecho que se utiliza para el diagnóstico de la enfermedad.

Se admite que existen tres formas, la idiopática, la secundaria y la asociada a trombocitemia, la más frecuente. Los síntomas clínicos la eritromelalgia asociada a la trombocitemia se explican por la inflamación arteriolar mediada por las plaquetas y por la trombosis, ya sea debida a trombocitemia aislada o asociada a policitemia vera o mielofibrosis. El alivio del dolor producido por la aspirina se explica por la inhibición irreversible que este fármaco ocasiona sobre la ciclooxigenasa. Este tipo de eritromelalgia es bastante frecuente, aunque a menudo no se diagnostica por estar el médico poco familiarizado con su sintomatología. Se observa en los adultos, sobre todo mujeres, unilateral o bilateralmente.

La eritromelalgia primaria es, por el contrario, poco frecuente y suele presentarse en la infancia o en la adolescencia y afecta bilateralmente a los miembros superiores e inferiores respetando los dedos. El dolor y la sensación de quemazón son fácilmente desencadenados por el calor y el ejercicio. En muchos casos, esta enfermedad afecta a varios miembros de la misma familia, por lo que se supone que existe un componente hereditario. El diagnóstico de este tipo de eritromelalgia se basa en los siguientes criterios:

• crisis de vasodilatación y congestión locales con aumento de la temperatura y dolor ardiente
• el dolor es bilateral
• las crisis son fácilmente desencadenadas por el calor ambiente o el ejercicio
• el reposo, el frío o la elevación de los miembros afectados alivia el dolor
• no debe existir otra enfermedad primaria o desorden asociado
• la condición es refractaria al tratamiento farmacológico

La tercera variante es la eitromelalgia secundaria o asociada a enfermedades como la gota, lupus eritematoso, artritis reumatoide, crioglobulinemia, endarteritis obliterante, tromboangiitis obliterante y poliarteritis nudosa. En ninguna de estas condiciones las plaquetas están afectadas, por lo que la aspirina no tiene ningún efecto.

Cuando se trata de una eritromelalgia secundaria, el tratamiento de la enfermedad desencadenante es el primer paso que hay que seguir. En el caso de la eritromelalgia asociada a trombocitemia, la aspirina produce un alivio de los síntomas, mientras que los casos idiopáticos son rebeldes al tratamiento. Algunos autores recomiendan anti-inflamatorios no esteroideos, inhibidores a la serotonina y beta-bloqueantes. Se ha comunicado un alivio de los síntomas con el iloprost administrado por infusión i.v. pero el número de pacientes estudiado es demasiado pequeño como para poder extraer conclusiones

Se aconseja a los pacientes fijar su residencia en zonas frías y evitar el contacto con fuentes de calor.

REFERENCIAS

Lebwohl, M. Treatment of skin diseases (book and PDA package) . Mosby, 2003

• Drenth JPH, Michaels JJ. Three types of erythromelalgia. British Medical Journal, (1990) Vol. 301 Issue 6750, p454-455

• Kalgaard OM, Mørk C, Kvernebo K. . Prostacyclin Reduces Symptoms and Sympathetic Dysfunction in Erythromelalgia in a Double-blind Randomized Pilot Study. Acta Dermato-Venereologica, Nov2003, Vol. 83 Issue 6, p442-446

• JM Azcona Elizalde, M.Cl. Lorente-Navarro, J Jurado Grau, C Miquel Abbad, M. Vilardell Tarrés, V. Fonollosa Pla, E Ross Die. Enfermedades de las arterias. Arteriopatías funcionales por vasodilatacion. En Medicina Interna, Ed. Farreras-Rozman, 1995

Monografía revisada el 3 de Mayo de 2010. Equipo de redacción de IQB.