SINDROME DEL ÁCIDO RETINOICO |
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El síndrome de ácido retinoico es una complicación potencialmente letal del tratamiento de la leucemia promielocítica aguda (APL) con ácido trans-retinoico (*)(tretinoína). Descrito inicialmente por Frankel y col. (1992) se han comunicado numerosos casos en la literatura. También se ha descrito en pacientes con APL tratados con trióxido de arsénico, lo que sugiere que las causas del mismo se encuentran en las células promielocíticas anormales al ser activadas durante el proceso de diferenciación. Por este motivo, algunos autores prefieren para este síndrome el nombre de síndrome de diferenciación en la ALP. Las características clínicas de este síndrome son fiebre, infiltrados pulmonares asociados a distrés respiratorio (*), efusiones pleurales y pericardíacas, aumento de peso inexplicable, ascitis, alteración de la contractilidad miocárdica, insuficiencia renal o hepática, hipotensión episódica y en algunos casos, coma. Estos síntomas suelen ir asociados a una leucocitosis aunque también se observan en pacientes con recuentos de leucocitos normales. Los síntomas se presentan usualmente a los 7-10 después de iniciarse el tratamiento. Clínicamente el SAR se parece al "síndrome de pérdida capilar" asociado a la administración de varias citokinas en particular de la interleukina-2 y su diagnóstico puede ser difícil ya que en ocasiones se asemeja a una sepsis, neumonía e insuficiencia cardíaca que, a menudo, se presentan en la terapia de inducción. La incidencia del síndrome del ácido retinoico es del 6-27% siendo más elevada cuando el tratamiento se lleva a cabo con ácido trans-retinoico solo. En el caso del trióxido de arsénico, se han descrito incidencias parecidas (25-27%). La mortalidad en todos los pacientes con síndrome de diferenciación en la ALP asciende al 5-17%. La fisiopatología del síndrome de diferenciación en la ALP no es bien conocida pero se cree que en ella intervienen factores de crecimiento hematopoyético (interleukina-1b, IL-6, IL-8, factor de necrosis tumoral alfa, etc) cuya secreción aumenta en las células tratadas con tretinoína o As2O3, y a un aumento de la adhesión de las células leucémicas al endotelio. El tratamiento con corticoides en grandes dosis (dexametasona i.v. en dosis de 10 mg durante 3 a 5 días, o la prednisolona en dosis de 30 mg/día durante 7 días) no sólo son efectivas en eliminar los síntomas y parar la enfermedad, sino también en reducir la mortalidad. |
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REFERENCIAS
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Monografía revisada el 30 Agosto de 2010
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