La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad relativamente común. En los EE.UU hay unos 20.000 casos con una incidencia anual de unos 5000 casos nuevos. En Europa la prevalencia es de 5/100.000 y la incidencia de 1-1.5/100.000. La llamada ELA del Pacífico Occidental (que se observa en las islas Marianas) es mucho más frecuente. 

La enfermedad se manifiesta en individuos de edad madura, apareciendo raramente antes de los 40 años o después de los 70 años. Los varones son más propensos que las mujeres en una proporción 1.5/1.