Definición: malformación congénita de la aorta en la que el arco o cayado aórtico se bifurca en la parte derecha en dos ramas que rodean el esófago para unirse en la aorta descente en el lado izquierdo (*)

El doble arco aórtico es la más frecuente de las malformaciones de la aorta. El cayado de la aorta forma un anillo que rodea completamente el esófago y la tráquea siendo frecuentemente la rama izquierda mayor que la derecha, aunque puede ocurrir la situación inversa. Si este anillo no comprime demasiado el esófago, la condición puede ser asintomática y pasar inadvertida hasta la muerte. Sin embargo, frecuentemente se observa ya desde el momento del nacimiento una dificultad respiratoria que se manifiesta por estridor que aumenta cuando se flexiona el cuello debido a la presión producida en la parte posterior del cayado. Por el contrario, la extensión del cuello mejora la respiración. Si la presión de la arteria es suficiente, la deglución puede también verse comprometida por compresión del esófago.

La prueba más sencilla para el diagnóstico es una radiografía de tórax, rellenando con bario el esofágo. La mayor parte de las malformaciones del arco aórtico muestran una indentación en la parte posterior del esófago. La resonancia magnética permite confimar el diagnóstico (*). La angiografía muestra perfectamente la anomalía y cual de los dos cayados es el más grande (*). Si el anillo vascular formado por los dos brazos del cayado está demasiado ajustado, puede sobrevenir la muerte antes de que se pueda practicar una intervención quirúrgica.

El tramiento quirúrgico requiere el acceso a la parte izquierda del tórax. La cirugía consiste en cortar y separa una de las ramas del arco aórtico, usualmente el más pequeño suturando un extermo en la arteria subclavia y el otro en el punto en que se ibserta en la aorta descendente.