La enfermedad de Paget de la mama se inicia como una mancha eritematosa que puede ser exudativa mostrando vesículas. Esta lesión se debe a la invasión de la piel por células procedentes del tumor suyacente

En un 25% de los casos, se observa prurito, reblandecimiento y dolor. En el 50% de los casos aprecia un tumor palpable, localizado casi siempre centralmente. Cuando el tumor es palpable, es casi siempre invasivo, afectando los ganglios axilares. Si no es palpable, casi siempre se trata de un carcinoma in situ.

En sus estados más avanzados, pueden observarse hemorragias, ulceraciones o invaginaciones del pezón.

Algunas presentaciones poco frecuentes de la enfermedad de Paget, son los casos bilaterales, los que afectan pezones ectópicos o supernumerarios o las que tienen lugar después de un tratamiento conservador del cáncer de mama