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COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA [ICD-10: K83.0]
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La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad idiopática caracterizada por una inflamación difusa y fibrosis de los conductos biliares que producen constricciones y ectasia generalizadas del tracto biliar. Muy a menudo este desorden se encuentra asociado a una enfermedad inflamatoria intestinal, generalmente colitis ulcerativa. Suelen estar afectados tanto los conductos intrahepáticos como los extrahepáticos. La colangitis esclerosante primaria es una de las enfermedades colestásicas más frecuentes del adulto y está siendo diagnosticada cada vez con mayor frecuencia en niños y adolescentes. La enfermedad está presente en el 2.4-7.8% de los enfermos con colitis ulcerativa y en el 1-3.4% de los pacientes con enfermedad de Crohn. La colangitis esclerosante primaria puede aparecer a cualquier edad y es dos veces más frecuente en los hombres que en las mujeres. A menudo es detectada cuando es asintomática por ocasionar anormalidades en las pruebas hepáticas. Cuando es sintomática, los pacientes se quejan de fatiga y dolor abdominal, a veces con ictericia y prurito, fiebre y pérdida de peso. Son frecuentes las colangitis bacterianas recurrentes con fiebre y escalofríos. Se han asociado a los pacientes con colangitis esclerosante primaria un cierto número de enfermedades inflamatorias e inmunológicas, además de la enfermedad inflamatoria del intestino (*) La característica más importante de la colangitis esclerosante primaria es una colestasis crónica de por lo menos 6 meses. Los hallazgos bioquímicos son inespecíficos: la fosfatasa alcalina y la g-glutamil-transferasa suelen estar más elevadas que las aminotransferasas La bilirrubina y el tiempo de protrombina suelen ser normales. Los niveles de albúmina sérica bajos sugieren la presencia de una enfermedad hepática más avanzada, con cirrosis En el 25% de los pacientes se observa hipergammaglobulinemia y frecuentemente se observan niveles elevados de varios anticuerpos inespecíficos, en particular los anticuerpos antineutrófilos perinucleares citoplasmáticos (pANCA) que se aparecen en el 33-88% de los casos. Estos anticuerpos (también llamados pANNA) se encuentran en el 60-87% de los pacientes con colitis ulcerativa, en el 5-25% de los pacientes con enfermedad de Crohn, en el 50-90% de los pacientes con hepatitis autoinmune y en el 5% de los pacientes con cirrosis biliar. Patológicamente, la colangitis esclerosante primaria se caracteriza por la inflamación fibrosa. Las biopsias muestran áreas de colangiectasia con obliteración fibrosa de los conductos biliares intrahepáticos. Desde un punto de vista histológico (*) , la enfermedad se clasifica en cuatro estadios: 1)hepatitis o colangitis portal; 2) hepatitis o fibrosis periportal; 3) necrosis y fibrosis septal 4) cirrosis
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La visualización del tracto biliar es esencial para el diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria. Las pruebas más utilizadas con la colangiografía invasiva, la colangiografía endoscópica retrógrada (*) y la colangiografía hepática transcutánea. Los hallazgos típicos de la colangiografía son constricciones múltiples alternando con engrosamientos que afectan a los conductos biliares tanto intra- como extrahepáticos (*). El 20% de los pacientes tienen sólo constricciones intrahepáticas mientras que los que muestran constricciones extrahepáticas solo ascienden al 5%. La colangiografía por resonancia magnética, introducida recientemente es bastante sensible y específica para la detección de la colangitis esclerosante primaria a un coste razonable. Los criterios de diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria (*) incluyen la ausencia de un trauma quirúrgico previo del tracto biliar, la ausencia de cálculos biliares, la estenosis generalizada del tracto hepatobiliar y una enfermedad maligna. La colangitis esclerosante primaria debe distinguirse de otros desórdenes hepatobiliares que se presentan con colestasis crónica tales como la cirrosis biliar primaria, la colestasis inducida por fármacos, la hepatitis alcohólica y las hepatitis de origen autoinmune y vírico. La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad progresiva, habiéndose estimado en unos 12 años el tiempo medio de supervivencia desde que es diagnosticada. Los pacientes con síntomas de colestasis crónica tiene un peor pronóstico que los pacientes sin síntomas. Ocasionalmente, la colangitis esclerosante primaria puede ir acompañada de las complicaciones típicas de una colestasis crónica como son el prurito, la enfermedad ósea osteopénica, la deficiencia de vitaminas liposolubles, las alteraciones del metabolismo lipídico y la esteatorrea. Pero también pueden darse complicaciones específicas de la colangitis esclerosante primaria como los cálculos biliares (que se presentan en un 35% de los casos), constricciones dominantes de los tractos biliares que requieren una inmediata dilatación y el colangiocarcinoma. La colangiocarcinoma representa la complicación más temida de la colangitis esclerosante primaria. El tumor se suele desarrollar alrededor del conducto hepático común y su bifurcación. La prevalencia del mismo es del 4 al 20%, pero a largo plazo un 30% de los pacientes desarrollarán el tumor. El pronóstico de los pacientes que presentan colangiocarcinoma es malo, siendo la supervivencia inferior a los 12 meses. Ni siquiera el trasplante de hígado es efectivo en estos pacientes ya que existe una elevada probabilidad de recurrencia del tumor. |
Tratamiento No hay ningún tratamiento específico para la colangitis esclerosante primaria. Se han probado numerosos fármacos anti-inflamatorios e inmunosupresores y se han intentado procedimientos quirúrgicos con resección de los conductos extrahepáticos y reconstrucción con shunts protésicos. Sin embargo, ninguno de estos procedimientos ha sido capaz de cambiar la historia natural de la enfermedad. En algunos pacientes, los corticosteroides han mejorado la calidad de vida y prolongado su supervivencia. Entre lo fármacos más prometedores se encuentran el tacrolimus y el ácido ursodesoxicólico en dosis de 20-30 mg/kg que se están estudiando es estudios clínicos más amplios. Se han descrito casos anecdóticos de pacientes que mejoraron tras un tratamiento con 40 mg/día de bezafibrato. Por lo tanto, la mayoría de los tratamientos tienen por objeto eliminar la colangitis bacteriana o tratar las complicaciones de una colestasis prolongada. Las constricciones más grandes en los conductos de grueso calibre pueden ser dilatadas mediante técnicas endoscópicas o percutáneas, aliviando temporalmente las obstrucciones. El tratamiento definitivo de la colangitis esclerosante primaria avanzada el el trasplante de hígado, con resultados similares a los que se obtienen en trasplantes practicados por otras enfermedades hepáticas. El índice de supervivencia es del 88% a los 4 años. Las complicaciones del trasplante incluyen un aumento del riesgo de infección, rechazo, desarrollo de constricciones biliares, trombosis hepática arterial y enfermedades linfoproliferativas debidas al uso de inmunosupresores. |
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REFERENCIAS
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Monografía creada el 2 de Septiembre de 2005. Equipo de Redacción de IQB |
