DICCIONARIO ILUSTRADO DE TÉRMINOS MÉDICOS

Síndromes U

A, B, C, D, E, F, G, H, I, J, K, L, M, N, O, P, Q, R, S, T, U, V, W, X, Y, Z

Síndrome de UEHLINGER: síndrome osteodermopático caracterizado por cutis verticis gyrata (exceso de piel arrugada en el cuero cabelludo) que también se observa en la frente, cara y extremidades. Debido a una hiperplasia de los tejidos blandos, los dedos están unidos; también se observa elefantiasis de los huesos largos, manos y pies enormemente grandes, lesiones periósteas, blefaritis, artralgia y ocasionalmente osteoartropatía pulmonar. Este desorden se dá casi exclusivamente en varones aunque en más grave en las pocas mujeres afectadas. Se inicia desde la pubertad hasta la tercera década. Esta condición difiere del síndrome de Brugsch por la presencia de acromegalia [219300]. También se le conoce como síndrome de Touraine-Solente-Golé y síndrome de Audry I

Síndrome de Ulises: conjunto de enfermedades psiquiátricas que puede afectar a la persona inmigrante por el hecho de ser inmigrante y las situaciones que por ello debe atravesar.

Síndrome de ULBRICHT-HODES: Displasia renal con anormalidades mesomélicas [266910]

Síndrome de ULLRICH: un desorden congénito muscular que afecta a los niños poco después de su nacimiento, caracterizado por cifoscoliosis, caída de la cabeza, contracturas de las articulaciones largas, agarrotamiento de las articulaciones cortas y entumecimiento de los músculos del cuello y del tronco. Se observa en todos los casos un retraso del desarrollo motor y muchos de los pacientes son incapaces de caminar. La inmovilidad de las articulaciones proximales y la excesiva movilidad de las distales hace que estos niños adopten unas posturas extrañas. Una característica común es la hiperhidrosis. Se cree que este síndrome es una variante de la enfermedad de Oppenheim, con la diferencia de una mayor excitabilidad del sistema nervioso central. El examen de los músculos muestra cambios escleróticos y distróficos. La inteligencia es normal.

Síndrome de ULLRICH-FEICHTIGER: una asociación de criptoftalmos con una gran número de anormalidades consistentes sobre todo en defectos orofaciales, malformaciones urogenitales, sindactilia y displasia renal bilateral o unilateral. Otras características son malformaciones de la nariz, orejas y laringe, fisuras labial y palatina, hernia umbilical y agenesis. En un pequeño número de casos sólo se observan las malformaciones acrofaciales y urogenitales sin criptofalmos. Pueden ser posibles malformaciones esqueléticas y retraso mental. Ambos sexos son afectados por igual y la enfermedad es de carácter autosómico recesivo. También se la conoce como síndrome de Fraser o de Bartholin-Patau [ICD-10: Q87.0]

Síndrome de ULLRICH-NIELSEN: un término en desuso que describe una combinación del síndrome de Klippel-Feil (brevicollis congénito) y del síndrome de Bonnevie-Ullrich (pterygium colli). Se caracteriza por estatura corta, blefaroptosis, fisura palatina, fusión anormal de las vértebras, pterigion y camptodactilia.

Síndrome de ULLRICH-NOONAN: un síndrome familiar complejo parecido al de Turner pero sin defectos cromosómicos. Además, el síndrome de Noonan se produce en ambos sexos. Las características más destacadas son estatura pequeña, orejas malposicionadas y numerosas malformaciones esqueléticas poco importantes siendo las más comunes pectus excavatum y cúbito valgo. La inteligencia es un poco por debajo de lo normal, si bien la mayor parte de los niños con este síndrome completan los estudios primarios. En un 50% de los sujetos se observan anormalidades cardíacas. Es un síndrome bastante frecuente (1:1000). La herencia es autosómica dominante

Síndrome de ULLRICH-SCHEIE: un síndrome metabólico caracterizado por un enturbiamiento progresivo de la córnea y displasia general del esqueleto. La enfermedad se inicia entre los 5 y 15 años de edad. Las características más importantes son gargolismo, contracturas articulares, manos agarrotadas, rodilla valga, lesiones de la válvula aórtica y múltiples disostosis. Se distingue de otras formas de mucopolisacaridosis por la estatura que es normal o casi normal, en que no hay retraso mental y que la esperanza de vida es la normal. También es conocido como síndrome de Hurler tardío

Síndrome de ULLRICH-TURNER: un desorden endocrino congénito causado por la incapacidad de los ovarios de responder a la estimulación hormonal de la pituitaria. Clínicamente, se observa una corta estatura, ausencia de características sexuales secundarias, desarrollo infantil de la vagina, útero y mamas, inmadurez sexual y defectos cardíacos inconsistentes. La inteligencia puede verse afectada. Las anormalidades oculares incluyen estrabismo y nistagmo y las cardíacas insuficiencia aórtica y otras malformaciones sobre todo en el corazón izquierdo. En un 30-40% de los casos se observa linfedema de la extremidades [ICD-10: Q87.1]

Síndrome de UNNA-THOST: una enfermedad hereditaria de la piel, bastante rara que afecta de forma variable las palmas de las manos y las plantas de los pies. Las lesiones son placas gruesas, córneas y duras de aspecto céreo que ocasionalmente están salpicadas de verrugas rodeadas de halos eritematosos. A veces se observan ademas opacidad de la córnea, pili torti, pérdida de oído y malformaciones dentales. La herencia es autosómica dominante. También se le conoce como síndrome de Brauer y como queratoderma palmoplantar difuso

Síndrome de uña-rótula : una enfermedad caracteriza por la tetrada de cambios clínicos en las uñas, codos y rodillas con presencia de cuernos ilíacos. Las uñas pueden estar ausentes o ser hipoplásicas o distróficas () con surcos horizontales o verticales (), o separadas en dos mitadas por una hendidura longitudinal. Las rótulas pueden ser pequeñas, de forma irregular o pueden estar ausentes. Las anormalidades del codo impiden la normal extensión, pronación y supinación. Los cuernos ilíacos son bilaterales y cóniccos con proyecciones posteriore y laterales desde la parte central de los huesos ilíacos de la pelvis (*). La enfermedad se conoce también como enfermedad de Fong o onicoosteodistrofia hereditaria [161200]

Síndrome de UPSHAW-SCHULMAN: un síndrome congénito caracterizado por trombocitopenia, púrpura, anemia hemolítica, trombosis hialinas e insuficiencia renal con síntomas neurológicos. Se manifiesta usualmente por ictericia, fiebre, hemorragias sistémicas y retinianas, hematuria, confusión, cefaleas, parestesia, convulsiones, hemólisis, azoemia y coma. Aunque ambos sexos están afectados es prevalente en las mujeres. Puede manifestarse a partir de la infancia. Suele ser fatal en unos pocos días o semanas. Este síndrome es más conocido como enfermedad de Moschowitz

Síndrome de URBACH-OPPENHEIM: una rara enfermedad de la piel usualmente que a veces se presenta en pacientes diabéticos, en particular en mujeres. Al comienzo, las lesiones con pápulas múltiples, de color rojizo o amarillento de 1 a 3 mm de diámetro y con el centro deprimido, que evolucionan a placas de escleroderma con una superficie parecida al papel de celofán. A menudo las lesiones se ulceran. Los miembros inferiores suelen ser los más afectados. Histológicamente, se observa una sustitución de las fibras de colágeno por lípidos neutros, con pérdida de la elasticidad de las fibras en las áreas afectadas. Ocurre en dos formas. [ICD-10: L92.1]

Síndrome de URBAN-ROGER: una tríada de malformaciones genitales, retraso mental y obesidad asociadas a contracturas de la manos y una osteoporosis generalizada [264010]

Síndrome de URBAN-SCHOSSER-SPOHN: displasia hereditaria mucoepitelial. Un desorden caracterizado por lesiones rojas aplanadas que afectan a las mucosas periorificiales con queratosis folicular de piel. La enfermedad va acompañada de fotofobia y nistagmo en la infancia, seguidas de pannus y cataratas. Son muy frecuentes las neumonías en la infancia seguida de enfermedad fibroquística y cor pulmonale en la edad adulta [158310]

Síndrome de USCHER: un desorden hereditario raro caracterizado por una sordera debida a la incapacidad de los nervios auditivos para transmitir la señal al cerebro, acompañada de una retinitis pigmentosa con deterioro progresivo de la visión. Según la edad a la que aparece se distinguen varios tipos. Se trata de un desorden de transmisión autosómiva recesiva

Síndrome de USHER-SENEAR: pénfigo eritematoso, de tipo benigno, clínicamente parecido al lupus eritematoso [ICD-10: L10.4]

Síndrome uretral: Grupo de síntomas que incluye disuria, polaquiuria, tenesmo urinario, dolor lumbar y molestias y calambres suprapúbicos. Sin embargo, habitualmente no se encuentran signos clínicos de la presencia de un germen patógeno ni de otro factor que justifique los síntomas. Suele observarse en las mujeres [ICD-10: N34.3]

	Síndrome de UEHLINGER: síndrome osteodermopático caracterizado por cutis verticis gyrata (exceso de piel arrugada en el cuero cabelludo) que también se observa en la frente, cara y extremidades. Debido a una hiperplasia de los tejidos blandos, los dedos están unidos; también se observa elefantiasis de los huesos largos, manos y pies enormemente grandes, lesiones periósteas, blefaritis, artralgia y ocasionalmente osteoartropatía pulmonar. Este desorden se dá casi exclusivamente en varones aunque en más grave en las pocas mujeres afectadas. Se inicia desde la pubertad hasta la tercera década. Esta condición difiere del síndrome de Brugsch por la presencia de acromegalia [219300]. También se le conoce como síndrome de Touraine-Solente-Golé y síndrome de Audry I Síndrome de Ulises: conjunto de enfermedades psiquiátricas que puede afectar a la persona inmigrante por el hecho de ser inmigrante y las situaciones que por ello debe atravesar. Síndrome de ULBRICHT-HODES: Displasia renal con anormalidades mesomélicas [266910] Síndrome de ULLRICH: un desorden congénito muscular que afecta a los niños poco después de su nacimiento, caracterizado por cifoscoliosis, caída de la cabeza, contracturas de las articulaciones largas, agarrotamiento de las articulaciones cortas y entumecimiento de los músculos del cuello y del tronco. Se observa en todos los casos un retraso del desarrollo motor y muchos de los pacientes son incapaces de caminar. La inmovilidad de las articulaciones proximales y la excesiva movilidad de las distales hace que estos niños adopten unas posturas extrañas. Una característica común es la hiperhidrosis. Se cree que este síndrome es una variante de la enfermedad de Oppenheim, con la diferencia de una mayor excitabilidad del sistema nervioso central. El examen de los músculos muestra cambios escleróticos y distróficos. La inteligencia es normal.
	Síndrome de ULLRICH-FEICHTIGER: una asociación de criptoftalmos con una gran número de anormalidades consistentes sobre todo en defectos orofaciales, malformaciones urogenitales, sindactilia y displasia renal bilateral o unilateral. Otras características son malformaciones de la nariz, orejas y laringe, fisuras labial y palatina, hernia umbilical y agenesis. En un pequeño número de casos sólo se observan las malformaciones acrofaciales y urogenitales sin criptofalmos. Pueden ser posibles malformaciones esqueléticas y retraso mental. Ambos sexos son afectados por igual y la enfermedad es de carácter autosómico recesivo. También se la conoce como síndrome de Fraser o de Bartholin-Patau [ICD-10: Q87.0] Síndrome de ULLRICH-NIELSEN: un término en desuso que describe una combinación del síndrome de Klippel-Feil (brevicollis congénito) y del síndrome de Bonnevie-Ullrich (pterygium colli). Se caracteriza por estatura corta, blefaroptosis, fisura palatina, fusión anormal de las vértebras, pterigion y camptodactilia. Síndrome de ULLRICH-NOONAN: un síndrome familiar complejo parecido al de Turner pero sin defectos cromosómicos. Además, el síndrome de Noonan se produce en ambos sexos. Las características más destacadas son estatura pequeña, orejas malposicionadas y numerosas malformaciones esqueléticas poco importantes siendo las más comunes pectus excavatum y cúbito valgo. La inteligencia es un poco por debajo de lo normal, si bien la mayor parte de los niños con este síndrome completan los estudios primarios. En un 50% de los sujetos se observan anormalidades cardíacas. Es un síndrome bastante frecuente (1:1000). La herencia es autosómica dominante
	Síndrome de ULLRICH-SCHEIE: un síndrome metabólico caracterizado por un enturbiamiento progresivo de la córnea y displasia general del esqueleto. La enfermedad se inicia entre los 5 y 15 años de edad. Las características más importantes son gargolismo, contracturas articulares, manos agarrotadas, rodilla valga, lesiones de la válvula aórtica y múltiples disostosis. Se distingue de otras formas de mucopolisacaridosis por la estatura que es normal o casi normal, en que no hay retraso mental y que la esperanza de vida es la normal. También es conocido como síndrome de Hurler tardío Síndrome de ULLRICH-TURNER: un desorden endocrino congénito causado por la incapacidad de los ovarios de responder a la estimulación hormonal de la pituitaria. Clínicamente, se observa una corta estatura, ausencia de características sexuales secundarias, desarrollo infantil de la vagina, útero y mamas, inmadurez sexual y defectos cardíacos inconsistentes. La inteligencia puede verse afectada. Las anormalidades oculares incluyen estrabismo y nistagmo y las cardíacas insuficiencia aórtica y otras malformaciones sobre todo en el corazón izquierdo. En un 30-40% de los casos se observa linfedema de la extremidades [ICD-10: Q87.1]
	Síndrome de UNNA-THOST: una enfermedad hereditaria de la piel, bastante rara que afecta de forma variable las palmas de las manos y las plantas de los pies. Las lesiones son placas gruesas, córneas y duras de aspecto céreo que ocasionalmente están salpicadas de verrugas rodeadas de halos eritematosos. A veces se observan ademas opacidad de la córnea, pili torti, pérdida de oído y malformaciones dentales. La herencia es autosómica dominante. También se le conoce como síndrome de Brauer y como queratoderma palmoplantar difuso
	Síndrome de uña-rótula : una enfermedad caracteriza por la tetrada de cambios clínicos en las uñas, codos y rodillas con presencia de cuernos ilíacos. Las uñas pueden estar ausentes o ser hipoplásicas o distróficas () con surcos horizontales o verticales (), o separadas en dos mitadas por una hendidura longitudinal. Las rótulas pueden ser pequeñas, de forma irregular o pueden estar ausentes. Las anormalidades del codo impiden la normal extensión, pronación y supinación. Los cuernos ilíacos son bilaterales y cóniccos con proyecciones posteriore y laterales desde la parte central de los huesos ilíacos de la pelvis (). La enfermedad se conoce también como enfermedad de Fong* o onicoosteodistrofia hereditaria [161200]
	Síndrome de UPSHAW-SCHULMAN: un síndrome congénito caracterizado por trombocitopenia, púrpura, anemia hemolítica, trombosis hialinas e insuficiencia renal con síntomas neurológicos. Se manifiesta usualmente por ictericia, fiebre, hemorragias sistémicas y retinianas, hematuria, confusión, cefaleas, parestesia, convulsiones, hemólisis, azoemia y coma. Aunque ambos sexos están afectados es prevalente en las mujeres. Puede manifestarse a partir de la infancia. Suele ser fatal en unos pocos días o semanas. Este síndrome es más conocido como enfermedad de Moschowitz
	Síndrome de URBACH-OPPENHEIM: una rara enfermedad de la piel usualmente que a veces se presenta en pacientes diabéticos, en particular en mujeres. Al comienzo, las lesiones con pápulas múltiples, de color rojizo o amarillento de 1 a 3 mm de diámetro y con el centro deprimido, que evolucionan a placas de escleroderma con una superficie parecida al papel de celofán. A menudo las lesiones se ulceran. Los miembros inferiores suelen ser los más afectados. Histológicamente, se observa una sustitución de las fibras de colágeno por lípidos neutros, con pérdida de la elasticidad de las fibras en las áreas afectadas. Ocurre en dos formas. [ICD-10: L92.1]
	Síndrome de URBAN-ROGER: una tríada de malformaciones genitales, retraso mental y obesidad asociadas a contracturas de la manos y una osteoporosis generalizada [264010] Síndrome de URBAN-SCHOSSER-SPOHN: displasia hereditaria mucoepitelial. Un desorden caracterizado por lesiones rojas aplanadas que afectan a las mucosas periorificiales con queratosis folicular de piel. La enfermedad va acompañada de fotofobia y nistagmo en la infancia, seguidas de pannus y cataratas. Son muy frecuentes las neumonías en la infancia seguida de enfermedad fibroquística y cor pulmonale en la edad adulta [158310]
	Síndrome de USCHER: un desorden hereditario raro caracterizado por una sordera debida a la incapacidad de los nervios auditivos para transmitir la señal al cerebro, acompañada de una retinitis pigmentosa con deterioro progresivo de la visión. Según la edad a la que aparece se distinguen varios tipos. Se trata de un desorden de transmisión autosómiva recesiva
	Síndrome de USHER-SENEAR: pénfigo eritematoso, de tipo benigno, clínicamente parecido al lupus eritematoso [ICD-10: L10.4]
	Síndrome uretral: Grupo de síntomas que incluye disuria, polaquiuria, tenesmo urinario, dolor lumbar y molestias y calambres suprapúbicos. Sin embargo, habitualmente no se encuentran signos clínicos de la presencia de un germen patógeno ni de otro factor que justifique los síntomas. Suele observarse en las mujeres [ICD-10: N34.3]