DICCIONARIO ILUSTRADO DE TÉRMINOS MÉDICOS

Síndromes K

A, B, C, D, E, F, G, H, I, J, K, L, M, N, O, P, Q, R, S, T, U, V, W, X, Y, Z

Síndrome de KAESER-BROSSARD: una forma bastante rara de atrofia muscular progresiva que afecta las células motoras de los troncos espinales anteriores con las correspondientes disfunciones sobre todo de los músculos escapulares y peroneales. Inicialmente se observa una caída bilateral de los pies y pies equinovaros; en una segunda fase se afectan los hombros y aparece un implicación bulbar. Pueden estar asociadas malformaciones cardíacas. Las autopsias muestran atrofia muscular y afectaciones de núcleos caudales del cráneo. La etiología es desconocida. Clínicamente, no se diferencia del síndrome de Kugelberg-Welander

Síndrome de KABUKI: también llamado síndrome del maquillaje Kabuki, caracterizado por e cinco manifestaciones cardinales: características faciales peculiares (100%), anormalidades esqueléticas (92%), anormalidades de los dermatoglifos (93%), retraso mental (92%) y estatura baja (83%)

Síndrome de KAHLBAUM: un término en desuso para una forma hereditaria y crónica de esquizofrenia caracterizada por cambios de personalidad, comportamientos extraños y sin sentido, delusiones y alucinaciones sin síntomas motores. El inicio de esta enfermedad suele ser antes de los 20 años. La prognosis es mala

Síndrome de KAHLBAUM: repetición continua y sin propósito de palabras o frases sin sentido pero con un cierto ritmo. Es un síntoma de catatonía

Síndrome de KALISCHER: un desorden congénito que afecta el cerebro, la piel y los ojos. Se caracteriza de nevos pardorojizos en la parte superior del cuero cabelludo, a lo largo del camino del nervio trigémico, asociados a otras anormalidades vasculares intracraneales y en otras partes del cuerpo. Pueden producirse angiomas en las meninges de la corteza cerebral, usualmente unilaterales. También se presentan calcificaciones coroides intracraneales, retraso mental, convulsiones epilépticas y glaucoma. La condición se presenta en el momento del nacimiento y afecta a ambos sexos por igual. También se conoce como a síndrome hemangiomatoso de DMITRI

Síndrome de KALLMAN: una forma de hipogonadismo genético caracterizada por una reducida secreción de hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) así como por un defecto de las neuronas implicadas en el olfato. Estos defectos resultan en un crecimiento inadecuado durante la pubertad [147950]

Síndrome de KAPOSI-BESNIER-LIBMAN-SACKS: estadio final del lupus sistémico eritematoso, caracterizado por una endocarditis atípical, verrucosa, no bacteriana, valvular y mural endocarditis. Es la manifestación visceral de un lupus eritematoso diseminado sistémico que presenta murmullos sistólico y diastólico apicales y de las cuerdas tendinosas, debidas a lesiones verrucosas compuestas por bandas de fibrina

Síndrome de KAPOSI-IRGANG: una variedad clínica de lupus eritematoso discoide. Bajo la piel normal aparecen nódulos firmes, más frecuentemente en la mejillas, pero también en otras áreas de la cara, brazos, manos o piernas. En el 20% de lo casos va acompañada de telangiectasia de la cara. La etiología es desconocida aunque se sospecha una causa autoimmune

Síndrome de KARTAGENER: síndrome hereditario que comprende la tríada siguiente: transposición de las vísceras, senos frontales anornales que producen sinusitis y bronquiectasia e inmovilidad de los cilios. Los signos y síntomas son disnea, tos productiva, infecciones respiratorias recurrente, brotes de neumonçia, artritis reumatoide, anomalías renales, turricefalia, malformaciones cardíacas, y arteria subclavia anómala entre otros. Son frecuentes las palpitaciones, otitis media, voz nasal, pérdida de oído, y anosmia. También se conoce como síndrome de Afzelius

Síndrome de KASABACH-MERRIT: malformaciones vasculares que se desarrollan durante el primer mes después del nacimiento y que alcanzan hasta un tamaño de 10 cm desapareciendo lentamente durante la adolescencia. Aparecen generalmente en la piel y órganos internos. También se denomina hemangioma cavernoso con trombocitopenia

Síndrome de KAST: síndrome de encondromas (tumores benignos del cartílago), asociados a múltiples hemiangiomas cavernosos. Algunas veces, el paciente muestra una cierta pigmentación. Normal en el momento del nacimiento, los huesos y cartílagos comienzan a mostrar malformaciones durante la infancia, antes de la pubertad. Las principales complicaciones son fracturas patológicas y otros desórdenes del cartílago no osificado en las metáfisis y las diáfisis de los huesos largos, condrosarcoma y angiosarcoma. Las lesiones suelen ser asimétricas y no coinciden anatómicamente. Usualmente, la condición no va acompañada de dolor. También es conocido como síndrome de Mafucci

Síndrome de KAUFMAN-McKUSICK: malformación dismórfica del recién nacido con hidrometrocolpos congénita, distress respiratorio, obstrución urinaria e intestinal, problemas circulatorios, defectos cardíacos congénitos y polidactilia postaxial.

Síndrome de KAUFMAN: un síndrome no hereditario caracterizado por malformaciones congénitas variadas, incluyendo defectos vertebrales, malformaciones cardiovasculares (defectos interventriculares y del septo), fístula traqueoseofágica, agenesisy displasia renal y anormalidades de las extremidades

Síndrome de KAUFMAN II: un síndrome familiar caracterizado por un marcado retraso metal y físico, con rasgos mongolides, microcornea, microcefalia, estrabismo, miopía, atrofia óptica, arco paladino muy acentuado, hipertelorismo, lordosis, hipoteonía congénita, distrés respiratorio, constipación, pies planos y mandíbula pequeña. Es un desorden de transmición autosómica recesiva

Síndrome de KAUFMAN-PARROT: una forma de dwarfismo de miembros muy cortos, con malformaciones óseas características. Los segmentos proximales de las extremidades superiores son más cortos que los mediales y distales. La cabeza es anormalmente ancha con una frente jorobada, puente nasal deprimido e hipoplasia de la cara con fosas nasales estrechas. Las manos en tridente tienen dedos muy cortos y la extensión del brazo es muy limitada. También son frecuentes malformaciones de la pelvis

Síndrome de KAVEGGIA: una condición caracterizada por retraso mental, alteraciones espásticas de los movimientos, parálisis cerebral atetoide, dwarfismo y dismorfias faciales. La etiología es desconocida

Síndrome de KAZNELSON: una forma de anemia debida a una carencia de hierro. Se caracteriza por pequeños eritrocitos, de color rojo pálido, asociados a aclorhidria, glosalgia, coiloniquia, palidez, fatigabilidad y cabello canoso prematuro. Es un término en desuso. También se conoce como anemia de Faber

Síndrome de KEARNS-SAYRE: un síndrome caracterizado por una debilidad muscular progresiva unilateral o bilateral de los músculos de los párpados que ocasiona una severa ptosis con degeneración pigmentaria de la retina, cardiomegalia/cardiomiopatia e insuficiencia cardíaca. En algunos casos se presenta una ataxia cerebelar, parálisis progresiva, sordera para los tonos altos, espasticidad. deficiencia mental y estatura corta. Es más frecuente en las mujeres. Suele presentarse antes de los 20 años. La etiología es desconocida. Se ha sugerido para este desorden un carácter autosómico dominante. También es conocido como síndrome de Bernard-Scholz

Síndrome de KERHER: un fenómeno neurológico en el que una o ambas pupilas están dilatadas y responden lentamente a los estímulos luminosos o de proximidad, acompañado de una lenta constricción y relajacion así como de una acomodación deteriorada. También puede observarse una pérdida de los reflejos de los tendones profundos (rodilla y tobillo) sin otros signos de alteraciones del sistema nervioso central. Suele ser unilateral y afecta sobre todo a mujeres entre 20 y 40 años. También se conoce como síndrome de Adie

Síndrome de KELLEY-SEEGMILLER: se caracteriza por un déficit parcial de una enzima que participa en el metabolismo de las purinas, lo que ocasiona una hiperuricemia severa

Síndrome de KELLER: un cuadro de retraso mental con contracturas articulares, hipotonía muscular, ano imperforado o lateralizado, macrocefalia, rasgos faciales dismórficos y ocasionalmente, sordera sensorineural. Se trata de un desorden hereditario ligado al cromosoma X. También se conoce síndrome de Opitz-Kaveggai

Síndrome de KELLY: un síndrome caracterizado por una anemia ferropénica, cambios atróficos en las membranas de la boca, glosofaríngeas y esofágicas con coiloniquia y disfagia. Puede darse como complicaciones carcinoma de la lengua y de la región postcricoide. Es una condición que afecta a las mujeres de mediana edad, rara vez a los hombres. Se desconoce su etiología. También es conocido como síndrome de Plummer-Vinson

Síndrome de KENNEDY: una condición caracterizada por atrofia unilateral con papiledema contralateral, escotoma central y anosmia, usualmente debido a un tumor del lóbulo frontal o a un meninangioma del nervio óptico. Los síntomas son cefaleas, mareos, vértigo, vómitos y pérdida de memoria

Síndrome de KENNY: una displasia esquelética hereditaria caracterizada por dwarfismo proporcionado y engrosamiento cortical de los huesos tubulares con estenosis de las cavidades medulares. Este desorden afecta a ambos sexos, iniciándose pocos días después del nacimiento. Algunos síntomas son convulsiones tetánicas, retraso en el desarrollo físico, cara pequeña, joroba en la frente, fontanella anterior de gran tamaño, episodios de tetania hipocálcica e hiperfosfatemia. La etiología es desconocida. Se trata de un desorden de transmisión autosomica dominante. También se conoce como síndrome de Kenny-Linarelli

Síndrome de KIBUCHI-FUJIMOTO: linfadenitis benigna que, usualmente, se resuelve por sí misma. Es una rara enfermedad en pacientes asiáticos. También se conoce con linfadenitis histiocítica necrotizante y tiene un cierto interés por confundirse a menudo con tuberculosis o linfoma.

Síndrome KID: un sindrome que toma su nombre de Keratitis-Icthyosis-Deafness (Queratitis-Ictiosis-sordera) por ser esta la tríada que lo caracteriza. Es una enfermedad congénita bastante rara que puede ir acompañada de otras anormalidades (atriquia, defectos de las uñas, betacarotenemia) [ 242150 ]. También es conocido como síndrome de Desmons.

Síndrome de KILLIAN: tetrasomía del brazo corto del cromosoma 12. Este síndrome, también conocido como síndrome mosaico de Pallister-Killian es un defecto cromosómico raro, que aparece sin razón aparente. Los síntomas más importantes incluyen una facies rústica con frente ancha, escasos cabellos sobre la cabeza, hipertelorismo, pliegues cutáneos en los extremos de los ojos, puente nasal muy ancho y paladar arqueado. A menudo se presenta con retraso mental, bajo tono muscular y bandas de piel descoloreadas. El fenotipo adulto se caracteriza por epilepsía. macroglosia, y retraso mental severo.

Síndrome de KILOH-NEVIN: una secuencia de alteraciones neurológicas que se observan en casos de lesiones de nervio interóseo anterior (la rama motora del nervio mediano). Se caracteriza por parálisis del músculo flexor largo del pulgar, del flexor profundo del índice y del pronador cuadrado sin que exista disfunción sensorial.

Síndrome de KILOH-NEVIN II: un síndrome de retinitis pigmentosa, amiotrofía neurogénica y oftalmoplejía externa. En algunos casos, la condición va asociada a un bloqueo cardíaco.

Síndrome de KILOH-NEVIN III: un término obsoleto utilizado para describir muchas formas de atrofia neurológica criptogénica del hombro y del plexo cervical. Hoy día las diferentes mononeuropatías se describen como síndromes y las neuropatías de plexos se indican por su estilología. Esta condición se caracterizaba por dolor severo en el hombro y el brazo, con atrofia de músculos del cinturón escapular. Previamente iba precedida de malestar generalizado y de fiebre. Usualmente, el serrato resultaba afectado mostrando el paciente dificultades en levantar el brazo. También era conocido como síndrome de Parsonage-Turner

Síndrome de KIMMELSTIEL-WILSON: glomerulosclerosis intercapilar. Una complicación degenerativa de la diaberes en la que se produce una expansión glomerular mesangial lesiones nodulares o difusas llamadas lesiones de Kimmelstiel-Wilson. Los síntomas incluyen albuminuria, edema nefrótico, hipertensión y retinopatía.

Síndrome de KING: un síndrome de caracter autosómico dominante caracterizado por miopatía e hiperpirexia maligna, acompañado de anormalidades físicas, incluyendo estatura corta, criptorquidismo, pectus carinatum, lordosis lumbar, cifosis torácica y cara unusual. Es considerado como una variante de la hipertermia maligna [145600]

Síndrome de KING-DENBOROUGH: hiperpirexia malina asociada a hipertonicidad de los músculos voluntraios y elevación de la creatinina sérica, del fosfaro y del potasio, indicando serias lesiones musculares. En muchos casos, se observa una grave acidosis. La enfermedad se debe a una mutación del gen localizado en 19q13.1 [145600]

Síndrome de KLAUDER: una condición rara de traumatismo de la piel caracterizada por fiebre y síntomas constitucionales en particular por una erupción vesicular en las manos y en los pies y por inflamación de las membranas y orificios mucosos. Se observa con mayor frecuencia en personas que trabajan con alimentos (cocineros, carniceros, pescaderos, etc) que pueden estar en contacto con productos contaminados. La mayor incidencia se observa en verano. Es originado por una infección por Erysipelothrix rhusopathiae. El período de incubación oscila entre 2 y 7 dias. También se conoce como síndrome de Baker-Rosenbach

Síndrome de KLEIN-WAARDENBURG: un defecto hereditario congénito de la pigmentación que mechones de pelo blanco, vitiligo, iris parcial o totalmente heterocrómicos, nariz ancha, desplazamiento lateral de los punto lagrimales, epicanto, sordera e hiperplasia de la parte media de las pestañas. El defecto más serio de esta condición es la sordera congénita que puede ser parcial o unitaleral (15-20% de las personas afectadas).

Síndrome de KLEINE-LEVIN: una condición extraña, de etiología desconocida que afecta casi exclusivamente varones jóvenes de 15 a 25 años. Se caracteriza por ataques de somnolencia que duran varios días o semanas, acompañados de un aumento del apetito y de otros síntomas mentales como confusión, irritabilidad, euforia, alucinaciones, delusiones y comportamientos esquizofrénicos. Los ataques pueden ocurrir cada 3 a 6 meses, y entre los mismos, los pacientes se recuperan completamente. Al llegar a la edad adulta, los ataques desparecen por completo. También se conoce este síndrome con síndrome de Critchley.

Síndrome de KLINEFELTER: varones con hipogonadismo que poseen como mínimo dos cromosomas X y uno Y. Es la causa más frecuente de esterilidad entre varones.

Síndrome de KLINGMÜLLER: un síndrome caracterizado por una combinación de retraso mental y una larga lista de malformaciones incluyendo rasgos faciales característicos incluyendo múltiples exostosis, nariz bulbosa con un septum grueso, un filtrum prominente, labios superiores muy finos, y mandíbula pequeña. Durante los 5 primeros años de vida, el paciente sufre múltiples infecciones respiratorias. Ambos sexos son afectados por igual. También es conocido como síndrome de Langer-Giedion

Síndrome de KLIPPEL-FEIL: anomalía congénita caracterizada por un número reducido de vértebras cervicales o por múltiples hemivértebras fusionadas en una masa ósea única (). Como consecuencia, el cuello es corto, posee una movilidad limitada y el pelo está implantado en la nuca. A veces también se observa pelo en la base de la espalda. () La larga lista de síntomas asociados a este síndrome incluye tortícolis, asimetría facial, escoliosis, dificultades en respirar y deglutir, fisura palatina, micrognatia, retraso mental, sordera, estrabismo, nistagmo, cuadraplejia espástica, parestesia y varias anormalidades musculares. Las mujeres son afectadas con mayor frecuencia. Cuando este síndrome se asocia al síndrome de Bonnevie-Ullrich, recibe el nombre de enfermedad de Nielsen. La etiología es desconocida. La forma más grave de este síndrome se conoce como iniencefalia [148900]

Síndrome de KLIPPEL-FELDSTEIN: hipertrofia familiar de la bóveda craneal sin ningún desorden funcional aparente. Es parecido a los síndromes de Dzierzynski y de van Buchem.

Síndrome de KLIPPEL-TRÉNAUNAY-WEBER: aneurisma arteriovenoso. Venas varicosas que afectan usualmente las piernas, las nalgas, el abdomen y la parte inferior del tronco. Las anormalidades vasculares se presentan al nacer o pueden aparecer en la infancia. A medida que el niño crece, el miembro afectado se hipertrofia. Frecuentemente este desorden va acompañado de un retraso mental moderado. Las mayor parte de los casos conocidos son esporádicos y no parece existir una base genética. También se conoce como síndrome de Ollier-Klippel-Trenaunay-Weber ()

Síndrome de KLOSTERMANN: una condición caracterizada por poliposis gastrointestinal (especialmente en el intestino delgado) asociada a tumores adenomatosos benignos y a una pigmentación mucocutánea consistente en máculas discretas de color marrón o azuladas de 5 a 7 mm de diámetro. Las máculas se localizan preferentemente en los labios, mucosa oral, párpados y otros orificios faciales. En una minoría, los pólipos pueden degenerar alcanzando la malignidad. Se observa frecuentemente dolor abdominal recurrente. Los síntomas comienzan en la adolescencia. También es conocido como síndrome de Hutchinson-Weber-Peutz

Síndrome de KLÜVER-BUSY: cambio drástico de la conducta emocional, acompañado de déficit de la visión, provocados por la extirpación bilateral de los lóbulos temporales en los monos (incluyendo el núcleo amigdalino, la formación del hipocampo y la corteza temporal no límbica)

Síndrome de KNIEST: una forma congénita de condrodistrofia con dwarfismo y cifoescoliosis. Los síntomas consisten en una cara particular con hipoplasia de una mitad, órbitas hundidas y ojos saltones, tronco corto con cifosis dorsal, lordosis lumbar y, menos frecuentemente escoliosis torácica con protrusión del esternón. Los brazos y las piernas son cortos con articulaciones prominentes y una movilidad articular reducida. Suelen presentarse fisura palatina, miopia, desprendimiento de retina, y pérdida de oído. Algunas manifestaciones de este desorden pueden estar presentes en el momento del nacimiento, pero la completa expresión de este síndrome solo llega a los 3 años. La inteligencia es normal. Es un desórden de caracter autosómico dominante ligado al cromosoma X

Síndrome de KOCHER: esplenomegalia con o sín linfocitosis y linfadenopatía en la tirotoxicosis

Síndrome de KOCHER-DEBRÉ-SEMELAIGNE: un síndrome de hipotiroidismo asociado a un aumento de la masa muscular que da al niño un aspecto atlético. Los músculos son débiles y lentos en contraerse o relajarse. Existe un mixedema clínico o subclínico, hipertrofia muscular generalizada y manifestaciones típicas de cretinismo. Este síndrome se diferencia del síndrome de Hoffmann por la ausencia de espasmos dolorosos y de pseudomiotonía. También se conoce esta síndrome como síndrome de Debré-Semélaigne

Síndrome de KOERBER-SALUS-ELCHNIG: parálisis supranuclear de los movimientos verticales conjugados ocasionados por una lesión en el acueducto de Silvio. Otros signos incluyen cefaleas, mareos, vértigo, ataxia, hemitremor, hemiparesis y nistagmo retractor. La pupilas tienen tamaño normal pero reaccionan mal a la luz y a la visión de cerca. Este defecto es algunas veces congénito. También es conocido como síndrome de Parinaud-Koerber

Síndrome de KÖNIG: Artrolitiasis. Una enfermedad de los huesos tubulares que afecta a ambos sexos y que puede aparecer a cualquier edad aunque es más frecuente en los varones adultos. La osteocondritis se asocia a procesos inflamatorios subcondrales y a la existencia de fragmentos de cartílago perdidos por el hueso y que se acumulan en las cavidades articulares. Puede ser asintomático por un tiempo, pero luego va acompañado de dolor persistente que es exacerbado por la presión. Ocasionalmente, la articulación puede quedar bloqueada.

Síndrome de KÖNIG II: síndrome caracterizado por distensión abdominal, hiperperistaltismo, episodios de constipación o diarrea, y crisis cólicas que pueden simular una obstrucción transitoria. La condición va acompañada de meteorismo, dolor abdominal y borgborismos en la fosa ilíaca

Síndrome de KÖNIGSMARK-HOLLANDER: una lesión del oído interno con deterioro del sentido del oído acompañada de una dermatitis atópica

Síndrome de KÖNIGSTEIN-LUBARSCH: un síndrome muy raro caracterizado por la asociación de macroglosia con amiloidosis sistemática de la piel y de los músculos esqueléticos. El síntoma más precoz es el ensanchamiento de la lengua y la aparición de nodos linfáticos submandibulares. La condición se conoce también como síndrome de Lubarchs-Pick

Síndrome de KOPITS-MATOLCZI: un complejo hereditario de malformaciones de fenotipo diverso caracterizado por anormalidades orofaciales, genitales y musculoesqueléticas, a menudo asociadas a retraso mental. Los hallazgos más típicos incluyen fístulas del labio inferior y piel agrietada en el dorso de la pierna. Es probablemente hereditario. También es conocido como síndrome de Trélat

Síndrome de KOSLOWSKI: una displasia esquelética con dwarfismo en la que el retraso del crecimiento afecta sobre todo al tronco que es muy corto. Se caracteriza porque los niños muestran una marcha oscilante en su infancia, movilidad reducida de las articulaciones, cifosescoliosis, pectus carcinatum, piernas arqueadas, metáfisis irregulares y rodilla valga. Las radiografías muestran platispondilia, y acortamiento de las partes basilares ilíacas. También se conoce como condrodisplasia espondilo-metafisaria, tipo Koslowski

Síndrome de KOSTMAN: agranulocitosis infantil. Una enfermedad de herencia autosómica recesiva que se presenta en la infancia, a veces en los primeros días de vida, con neutropenia e infecciones graves. El recuento total de leucocitos puede ser normal por la existencia de linfomonocitosis y eosinofilia. En la médula ósea se observauna disminución de la serie mieloide detenida a nivel de promielocito.

Síndrome de KOSZTOLANYI: una enfermedad congénita caracterizada por aracnodactilia, osificación anormal y retraso mental y una larga lista de malformaciones y síntomas entre los que destacan: estrabismo, exoftalmía, pectus excavatum, hernia umbilical, anormalidad del paladar, fosas nasales antevertidas, nariz corta, piel laxa y distress respiratorio

Síndrome de KRABBE: un término histórico para designar las miopatías congénitas con atrofia generalizada. Hoy se conoce como síndrome de hipoplasia muscular congénita

Síndrome de KRABBE II: un desorden congénito que afecta el cerebro, la piel y los ojos. Se caracteriza de nevos pardorojizos en la parte superior del cuero cabelludo, a lo largo del camino del nervio trigémico, asociados a otras anormalidades vasculares intracraneales y en otras partes del cuerpo. Pueden producirse angiomas en las meninges de la corteza cerebral, usualmente unilaterales. También se presentan calcificaciones coroides intracraneales, retraso mental, convulsiones epilépticas y glaucoma. La condición se presenta en el momento del nacimiento y afecta a ambos sexos por igual. También se conoce como síndrome hemangiomatoso de Dmitri o síndrome de Sturge-Weber

Síndrome de KRAMER: desorden caracterizado por fibromatosis gingival, una reducción de los pigmentos de la piel y de los ojos, microftalmía, nistagmo, córneas con opacidades, temblores de manos y pies, gritos muy agudos y retraso mental severo. A menudo también se observa un retraso del crecimiento y criptorquidia. Pueden presentarse tumores de la piel. Es una condición muy rara, presente en el momento del nacimiento, de carácter autosómico recesivo. También es conocido como síndrome de Cross

Síndrome de KRAUSE-REESE: un síndrome de displasia cerebral y retinal que se observa con cierta frecuencia en niños prematuros. Se caracteriza por un marcado microftalmos, malformaciones de la retina, coroides, nervio óptico, membranas gliales de la retina, conos y septa. Además, hay hipertrofia, hiperplasia o aplasia del cerebro y del cerebelo, con microcefalia, retraso mental, hidrocefalia, ceguera, enoftalmos, estrabismo, hemorragias retinales y vítreas, glaucoma y cataratas. La etiología es desconocida.

Síndrome de KRETSCHMER: un término general para un estado vegetativo persistente en pacientes que han perdido las funciones del palio. Los pacientes muestran una afasia, apraxia y agnosia globales después de una grave lesión cerebral, anoxia o envenenamiento. El paciente permanece mudo e inmóvil aunque puede seguir con los ojos los movimientos de las personas y escuchar sonidos. Los reflejos al dolor están presentes pero no van acompañados de cambios emocionales. El paciente puede tragar pero no siempre masticar. El sueño es prolongado

Síndrome de KRUKENBERG: un tumor maligno del ovario, usualmente bilateral con un estroma fibromixomatoso y células dispersas que segregan mucina. El tumor suele ser grande y de color grisáceo y ocurre con mayor frecuencia en mujeres de la tercera edad que padecen o han padecido un cáncer gastrointestinal ()

Síndrome de KUGELBERG-WELANDER: una forma bastante rara de atrofia muscular progresiva que afecta las células motoras de los troncos espinales anteriores con las correspondientes disfunciones sobre todo de los músculos escapulares y peroneales. Inicialmente se observa una caída bilateral de los pies y pies equinovaros; en una segunda fase se afectan los hombros y aparece un implicación bulbar. Pueden estar asociadas malformaciones cardíacas. Las autopsias muestran atrofia muscular y afectaciones de núcleos caudales del cráneo. La etiología es desconocida. Clínicamente, no se diferencia del síndrome de Brossard-Kaeser [ICD-10: G12.0]

Síndrome de KUNKEL: un término en desuso para la hepatitis lupoide, un tipo de hepatitis autoinmune crónica que se observa en alguna mujeres jóvenes

Síndrome de KUSSMAUL-LANDRY: la forma más frecuente de neuropatía adquirida que afecta a ambos sexos, con mayor frecuencia a adultos jóvenes. Se inicia con una debilidad muscular progresiva de las extremidades que puede llegar a la parálisis. Comienza distalmente pero se extiende rápidamente afectando la región bulbar y el diafragma. La condición se caracteriza por dolor en los pies y en las piernas que asciende progrsivamente. Cuando los músculos respiratorios son afectados, el paciente corre el riesgo de disnea. Usualmente, el paciente se recupera en un plazo que oscila entre varias semanas y varios meses. Antes de la invención del respirador, la enfermedad era mortal en el 50% de los casos

Síndrome de KUSSMAUL-MAIER: una enfermedad vascular que afecta a las arterias musculares de tamaño pequeño o medio. Se caracteriza por la aparición de nódulos visibles y palpables en las bifurcaciones de las arterias. En su forma clásica, los vasos pulmonares no son afectados con la excepción de las arterias bronquiales. Los síntomas son muy numerosos e incluyen fiebre, dolor muscular, taquicardia, pérdida de peso, polineuritis, infarto de miocardio, convulsiones y alteraciones de la visión. No se conoce su etiologia, pudiendo ser una reacción de hipersensibilidad. Es más frecuente en los hombres

Síndrome de KÜSTER: un síndrome caracterizado por la ausencia congénita de vagina, amenorrea primaria, cuernos uterinos rudimentarios con ovarios y tubos de Falopio morfológicamente normal. Son normales la ovulación, el desarrollo de las mamas y de los cabellos. La mujeres es infértil. Frecuentemente, la condición va asociada a anormalidades del tracto urinario, malformaciones esqueléticas, defectos cardíacos y hernia inguinal. La enfermedad se debe a una displasia de los conductos de Müller. Es casi siempre un desorden esporádico, raras veces de caracter autosómico dominante. También es conocido como síndrome de Mayer-Rokitansky

	Síndrome de KAESER-BROSSARD: una forma bastante rara de atrofia muscular progresiva que afecta las células motoras de los troncos espinales anteriores con las correspondientes disfunciones sobre todo de los músculos escapulares y peroneales. Inicialmente se observa una caída bilateral de los pies y pies equinovaros; en una segunda fase se afectan los hombros y aparece un implicación bulbar. Pueden estar asociadas malformaciones cardíacas. Las autopsias muestran atrofia muscular y afectaciones de núcleos caudales del cráneo. La etiología es desconocida. Clínicamente, no se diferencia del síndrome de Kugelberg-Welander Síndrome de KABUKI: también llamado síndrome del maquillaje Kabuki, caracterizado por e cinco manifestaciones cardinales: características faciales peculiares (100%), anormalidades esqueléticas (92%), anormalidades de los dermatoglifos (93%), retraso mental (92%) y estatura baja (83%) Síndrome de KAHLBAUM: un término en desuso para una forma hereditaria y crónica de esquizofrenia caracterizada por cambios de personalidad, comportamientos extraños y sin sentido, delusiones y alucinaciones sin síntomas motores. El inicio de esta enfermedad suele ser antes de los 20 años. La prognosis es mala Síndrome de KAHLBAUM: repetición continua y sin propósito de palabras o frases sin sentido pero con un cierto ritmo. Es un síntoma de catatonía Síndrome de KALISCHER: un desorden congénito que afecta el cerebro, la piel y los ojos. Se caracteriza de nevos pardorojizos en la parte superior del cuero cabelludo, a lo largo del camino del nervio trigémico, asociados a otras anormalidades vasculares intracraneales y en otras partes del cuerpo. Pueden producirse angiomas en las meninges de la corteza cerebral, usualmente unilaterales. También se presentan calcificaciones coroides intracraneales, retraso mental, convulsiones epilépticas y glaucoma. La condición se presenta en el momento del nacimiento y afecta a ambos sexos por igual. También se conoce como a síndrome hemangiomatoso de DMITRI Síndrome de KALLMAN: una forma de hipogonadismo genético caracterizada por una reducida secreción de hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) así como por un defecto de las neuronas implicadas en el olfato. Estos defectos resultan en un crecimiento inadecuado durante la pubertad [147950]
	Síndrome de KAPOSI-BESNIER-LIBMAN-SACKS: estadio final del lupus sistémico eritematoso, caracterizado por una endocarditis atípical, verrucosa, no bacteriana, valvular y mural endocarditis. Es la manifestación visceral de un lupus eritematoso diseminado sistémico que presenta murmullos sistólico y diastólico apicales y de las cuerdas tendinosas, debidas a lesiones verrucosas compuestas por bandas de fibrina Síndrome de KAPOSI-IRGANG: una variedad clínica de lupus eritematoso discoide. Bajo la piel normal aparecen nódulos firmes, más frecuentemente en la mejillas, pero también en otras áreas de la cara, brazos, manos o piernas. En el 20% de lo casos va acompañada de telangiectasia de la cara. La etiología es desconocida aunque se sospecha una causa autoimmune
	Síndrome de KARTAGENER: síndrome hereditario que comprende la tríada siguiente: transposición de las vísceras, senos frontales anornales que producen sinusitis y bronquiectasia e inmovilidad de los cilios. Los signos y síntomas son disnea, tos productiva, infecciones respiratorias recurrente, brotes de neumonçia, artritis reumatoide, anomalías renales, turricefalia, malformaciones cardíacas, y arteria subclavia anómala entre otros. Son frecuentes las palpitaciones, otitis media, voz nasal, pérdida de oído, y anosmia. También se conoce como síndrome de Afzelius
	Síndrome de KASABACH-MERRIT: malformaciones vasculares que se desarrollan durante el primer mes después del nacimiento y que alcanzan hasta un tamaño de 10 cm desapareciendo lentamente durante la adolescencia. Aparecen generalmente en la piel y órganos internos. También se denomina hemangioma cavernoso con trombocitopenia
	Síndrome de KAST: síndrome de encondromas (tumores benignos del cartílago), asociados a múltiples hemiangiomas cavernosos. Algunas veces, el paciente muestra una cierta pigmentación. Normal en el momento del nacimiento, los huesos y cartílagos comienzan a mostrar malformaciones durante la infancia, antes de la pubertad. Las principales complicaciones son fracturas patológicas y otros desórdenes del cartílago no osificado en las metáfisis y las diáfisis de los huesos largos, condrosarcoma y angiosarcoma. Las lesiones suelen ser asimétricas y no coinciden anatómicamente. Usualmente, la condición no va acompañada de dolor. También es conocido como síndrome de Mafucci
	Síndrome de KAUFMAN-McKUSICK: malformación dismórfica del recién nacido con hidrometrocolpos congénita, distress respiratorio, obstrución urinaria e intestinal, problemas circulatorios, defectos cardíacos congénitos y polidactilia postaxial. Síndrome de KAUFMAN: un síndrome no hereditario caracterizado por malformaciones congénitas variadas, incluyendo defectos vertebrales, malformaciones cardiovasculares (defectos interventriculares y del septo), fístula traqueoseofágica, agenesisy displasia renal y anormalidades de las extremidades Síndrome de KAUFMAN II: un síndrome familiar caracterizado por un marcado retraso metal y físico, con rasgos mongolides, microcornea, microcefalia, estrabismo, miopía, atrofia óptica, arco paladino muy acentuado, hipertelorismo, lordosis, hipoteonía congénita, distrés respiratorio, constipación, pies planos y mandíbula pequeña. Es un desorden de transmición autosómica recesiva
	Síndrome de KAUFMAN-PARROT: una forma de dwarfismo de miembros muy cortos, con malformaciones óseas características. Los segmentos proximales de las extremidades superiores son más cortos que los mediales y distales. La cabeza es anormalmente ancha con una frente jorobada, puente nasal deprimido e hipoplasia de la cara con fosas nasales estrechas. Las manos en tridente tienen dedos muy cortos y la extensión del brazo es muy limitada. También son frecuentes malformaciones de la pelvis
	Síndrome de KAVEGGIA: una condición caracterizada por retraso mental, alteraciones espásticas de los movimientos, parálisis cerebral atetoide, dwarfismo y dismorfias faciales. La etiología es desconocida
	Síndrome de KAZNELSON: una forma de anemia debida a una carencia de hierro. Se caracteriza por pequeños eritrocitos, de color rojo pálido, asociados a aclorhidria, glosalgia, coiloniquia, palidez, fatigabilidad y cabello canoso prematuro. Es un término en desuso. También se conoce como anemia de Faber
	Síndrome de KEARNS-SAYRE: un síndrome caracterizado por una debilidad muscular progresiva unilateral o bilateral de los músculos de los párpados que ocasiona una severa ptosis con degeneración pigmentaria de la retina, cardiomegalia/cardiomiopatia e insuficiencia cardíaca. En algunos casos se presenta una ataxia cerebelar, parálisis progresiva, sordera para los tonos altos, espasticidad. deficiencia mental y estatura corta. Es más frecuente en las mujeres. Suele presentarse antes de los 20 años. La etiología es desconocida. Se ha sugerido para este desorden un carácter autosómico dominante. También es conocido como síndrome de Bernard-Scholz
	Síndrome de KERHER: un fenómeno neurológico en el que una o ambas pupilas están dilatadas y responden lentamente a los estímulos luminosos o de proximidad, acompañado de una lenta constricción y relajacion así como de una acomodación deteriorada. También puede observarse una pérdida de los reflejos de los tendones profundos (rodilla y tobillo) sin otros signos de alteraciones del sistema nervioso central. Suele ser unilateral y afecta sobre todo a mujeres entre 20 y 40 años. También se conoce como síndrome de Adie
	Síndrome de KELLEY-SEEGMILLER: se caracteriza por un déficit parcial de una enzima que participa en el metabolismo de las purinas, lo que ocasiona una hiperuricemia severa
	Síndrome de KELLER: un cuadro de retraso mental con contracturas articulares, hipotonía muscular, ano imperforado o lateralizado, macrocefalia, rasgos faciales dismórficos y ocasionalmente, sordera sensorineural. Se trata de un desorden hereditario ligado al cromosoma X. También se conoce síndrome de Opitz-Kaveggai
	Síndrome de KELLY: un síndrome caracterizado por una anemia ferropénica, cambios atróficos en las membranas de la boca, glosofaríngeas y esofágicas con coiloniquia y disfagia. Puede darse como complicaciones carcinoma de la lengua y de la región postcricoide. Es una condición que afecta a las mujeres de mediana edad, rara vez a los hombres. Se desconoce su etiología. También es conocido como síndrome de Plummer-Vinson
	Síndrome de KENNEDY: una condición caracterizada por atrofia unilateral con papiledema contralateral, escotoma central y anosmia, usualmente debido a un tumor del lóbulo frontal o a un meninangioma del nervio óptico. Los síntomas son cefaleas, mareos, vértigo, vómitos y pérdida de memoria
	Síndrome de KENNY: una displasia esquelética hereditaria caracterizada por dwarfismo proporcionado y engrosamiento cortical de los huesos tubulares con estenosis de las cavidades medulares. Este desorden afecta a ambos sexos, iniciándose pocos días después del nacimiento. Algunos síntomas son convulsiones tetánicas, retraso en el desarrollo físico, cara pequeña, joroba en la frente, fontanella anterior de gran tamaño, episodios de tetania hipocálcica e hiperfosfatemia. La etiología es desconocida. Se trata de un desorden de transmisión autosomica dominante. También se conoce como síndrome de Kenny-Linarelli
	Síndrome de KIBUCHI-FUJIMOTO: linfadenitis benigna que, usualmente, se resuelve por sí misma. Es una rara enfermedad en pacientes asiáticos. También se conoce con linfadenitis histiocítica necrotizante y tiene un cierto interés por confundirse a menudo con tuberculosis o linfoma.
	Síndrome KID: un sindrome que toma su nombre de Keratitis-Icthyosis-Deafness (Queratitis-Ictiosis-sordera) por ser esta la tríada que lo caracteriza. Es una enfermedad congénita bastante rara que puede ir acompañada de otras anormalidades (atriquia, defectos de las uñas, betacarotenemia) [ 242150 ]. También es conocido como síndrome de Desmons.
	Síndrome de KILLIAN: tetrasomía del brazo corto del cromosoma 12. Este síndrome, también conocido como síndrome mosaico de Pallister-Killian es un defecto cromosómico raro, que aparece sin razón aparente. Los síntomas más importantes incluyen una facies rústica con frente ancha, escasos cabellos sobre la cabeza, hipertelorismo, pliegues cutáneos en los extremos de los ojos, puente nasal muy ancho y paladar arqueado. A menudo se presenta con retraso mental, bajo tono muscular y bandas de piel descoloreadas. El fenotipo adulto se caracteriza por epilepsía. macroglosia, y retraso mental severo.
	Síndrome de KILOH-NEVIN: una secuencia de alteraciones neurológicas que se observan en casos de lesiones de nervio interóseo anterior (la rama motora del nervio mediano). Se caracteriza por parálisis del músculo flexor largo del pulgar, del flexor profundo del índice y del pronador cuadrado sin que exista disfunción sensorial. Síndrome de KILOH-NEVIN II: un síndrome de retinitis pigmentosa, amiotrofía neurogénica y oftalmoplejía externa. En algunos casos, la condición va asociada a un bloqueo cardíaco. Síndrome de KILOH-NEVIN III: un término obsoleto utilizado para describir muchas formas de atrofia neurológica criptogénica del hombro y del plexo cervical. Hoy día las diferentes mononeuropatías se describen como síndromes y las neuropatías de plexos se indican por su estilología. Esta condición se caracterizaba por dolor severo en el hombro y el brazo, con atrofia de músculos del cinturón escapular. Previamente iba precedida de malestar generalizado y de fiebre. Usualmente, el serrato resultaba afectado mostrando el paciente dificultades en levantar el brazo. También era conocido como síndrome de Parsonage-Turner Síndrome de KIMMELSTIEL-WILSON: glomerulosclerosis intercapilar. Una complicación degenerativa de la diaberes en la que se produce una expansión glomerular mesangial lesiones nodulares o difusas llamadas lesiones de Kimmelstiel-Wilson. Los síntomas incluyen albuminuria, edema nefrótico, hipertensión y retinopatía. Síndrome de KING: un síndrome de caracter autosómico dominante caracterizado por miopatía e hiperpirexia maligna, acompañado de anormalidades físicas, incluyendo estatura corta, criptorquidismo, pectus carinatum, lordosis lumbar, cifosis torácica y cara unusual. Es considerado como una variante de la hipertermia maligna [145600] Síndrome de KING-DENBOROUGH: hiperpirexia malina asociada a hipertonicidad de los músculos voluntraios y elevación de la creatinina sérica, del fosfaro y del potasio, indicando serias lesiones musculares. En muchos casos, se observa una grave acidosis. La enfermedad se debe a una mutación del gen localizado en 19q13.1 [145600]
	Síndrome de KLAUDER: una condición rara de traumatismo de la piel caracterizada por fiebre y síntomas constitucionales en particular por una erupción vesicular en las manos y en los pies y por inflamación de las membranas y orificios mucosos. Se observa con mayor frecuencia en personas que trabajan con alimentos (cocineros, carniceros, pescaderos, etc) que pueden estar en contacto con productos contaminados. La mayor incidencia se observa en verano. Es originado por una infección por Erysipelothrix rhusopathiae. El período de incubación oscila entre 2 y 7 dias. También se conoce como síndrome de Baker-Rosenbach
	Síndrome de KLEIN-WAARDENBURG: un defecto hereditario congénito de la pigmentación que mechones de pelo blanco, vitiligo, iris parcial o totalmente heterocrómicos, nariz ancha, desplazamiento lateral de los punto lagrimales, epicanto, sordera e hiperplasia de la parte media de las pestañas. El defecto más serio de esta condición es la sordera congénita que puede ser parcial o unitaleral (15-20% de las personas afectadas).
	Síndrome de KLEINE-LEVIN: una condición extraña, de etiología desconocida que afecta casi exclusivamente varones jóvenes de 15 a 25 años. Se caracteriza por ataques de somnolencia que duran varios días o semanas, acompañados de un aumento del apetito y de otros síntomas mentales como confusión, irritabilidad, euforia, alucinaciones, delusiones y comportamientos esquizofrénicos. Los ataques pueden ocurrir cada 3 a 6 meses, y entre los mismos, los pacientes se recuperan completamente. Al llegar a la edad adulta, los ataques desparecen por completo. También se conoce este síndrome con síndrome de Critchley.
	Síndrome de KLINEFELTER: varones con hipogonadismo que poseen como mínimo dos cromosomas X y uno Y. Es la causa más frecuente de esterilidad entre varones.
	Síndrome de KLINGMÜLLER: un síndrome caracterizado por una combinación de retraso mental y una larga lista de malformaciones incluyendo rasgos faciales característicos incluyendo múltiples exostosis, nariz bulbosa con un septum grueso, un filtrum prominente, labios superiores muy finos, y mandíbula pequeña. Durante los 5 primeros años de vida, el paciente sufre múltiples infecciones respiratorias. Ambos sexos son afectados por igual. También es conocido como síndrome de Langer-Giedion
	Síndrome de KLIPPEL-FEIL: anomalía congénita caracterizada por un número reducido de vértebras cervicales o por múltiples hemivértebras fusionadas en una masa ósea única (). Como consecuencia, el cuello es corto, posee una movilidad limitada y el pelo está implantado en la nuca. A veces también se observa pelo en la base de la espalda. () La larga lista de síntomas asociados a este síndrome incluye tortícolis, asimetría facial, escoliosis, dificultades en respirar y deglutir, fisura palatina, micrognatia, retraso mental, sordera, estrabismo, nistagmo, cuadraplejia espástica, parestesia y varias anormalidades musculares. Las mujeres son afectadas con mayor frecuencia. Cuando este síndrome se asocia al síndrome de Bonnevie-Ullrich, recibe el nombre de enfermedad de Nielsen. La etiología es desconocida. La forma más grave de este síndrome se conoce como iniencefalia [148900]
	Síndrome de KLIPPEL-FELDSTEIN: hipertrofia familiar de la bóveda craneal sin ningún desorden funcional aparente. Es parecido a los síndromes de Dzierzynski y de van Buchem.
	Síndrome de KLIPPEL-TRÉNAUNAY-WEBER: aneurisma arteriovenoso. Venas varicosas que afectan usualmente las piernas, las nalgas, el abdomen y la parte inferior del tronco. Las anormalidades vasculares se presentan al nacer o pueden aparecer en la infancia. A medida que el niño crece, el miembro afectado se hipertrofia. Frecuentemente este desorden va acompañado de un retraso mental moderado. Las mayor parte de los casos conocidos son esporádicos y no parece existir una base genética. También se conoce como síndrome de Ollier-Klippel-Trenaunay-Weber (*)
	Síndrome de KLOSTERMANN: una condición caracterizada por poliposis gastrointestinal (especialmente en el intestino delgado) asociada a tumores adenomatosos benignos y a una pigmentación mucocutánea consistente en máculas discretas de color marrón o azuladas de 5 a 7 mm de diámetro. Las máculas se localizan preferentemente en los labios, mucosa oral, párpados y otros orificios faciales. En una minoría, los pólipos pueden degenerar alcanzando la malignidad. Se observa frecuentemente dolor abdominal recurrente. Los síntomas comienzan en la adolescencia. También es conocido como síndrome de Hutchinson-Weber-Peutz Síndrome de KLÜVER-BUSY: cambio drástico de la conducta emocional, acompañado de déficit de la visión, provocados por la extirpación bilateral de los lóbulos temporales en los monos (incluyendo el núcleo amigdalino, la formación del hipocampo y la corteza temporal no límbica)
	Síndrome de KNIEST: una forma congénita de condrodistrofia con dwarfismo y cifoescoliosis. Los síntomas consisten en una cara particular con hipoplasia de una mitad, órbitas hundidas y ojos saltones, tronco corto con cifosis dorsal, lordosis lumbar y, menos frecuentemente escoliosis torácica con protrusión del esternón. Los brazos y las piernas son cortos con articulaciones prominentes y una movilidad articular reducida. Suelen presentarse fisura palatina, miopia, desprendimiento de retina, y pérdida de oído. Algunas manifestaciones de este desorden pueden estar presentes en el momento del nacimiento, pero la completa expresión de este síndrome solo llega a los 3 años. La inteligencia es normal. Es un desórden de caracter autosómico dominante ligado al cromosoma X
	Síndrome de KOCHER: esplenomegalia con o sín linfocitosis y linfadenopatía en la tirotoxicosis
	Síndrome de KOCHER-DEBRÉ-SEMELAIGNE: un síndrome de hipotiroidismo asociado a un aumento de la masa muscular que da al niño un aspecto atlético. Los músculos son débiles y lentos en contraerse o relajarse. Existe un mixedema clínico o subclínico, hipertrofia muscular generalizada y manifestaciones típicas de cretinismo. Este síndrome se diferencia del síndrome de Hoffmann por la ausencia de espasmos dolorosos y de pseudomiotonía. También se conoce esta síndrome como síndrome de Debré-Semélaigne
	Síndrome de KOERBER-SALUS-ELCHNIG: parálisis supranuclear de los movimientos verticales conjugados ocasionados por una lesión en el acueducto de Silvio. Otros signos incluyen cefaleas, mareos, vértigo, ataxia, hemitremor, hemiparesis y nistagmo retractor. La pupilas tienen tamaño normal pero reaccionan mal a la luz y a la visión de cerca. Este defecto es algunas veces congénito. También es conocido como síndrome de Parinaud-Koerber
	Síndrome de KÖNIG: Artrolitiasis. Una enfermedad de los huesos tubulares que afecta a ambos sexos y que puede aparecer a cualquier edad aunque es más frecuente en los varones adultos. La osteocondritis se asocia a procesos inflamatorios subcondrales y a la existencia de fragmentos de cartílago perdidos por el hueso y que se acumulan en las cavidades articulares. Puede ser asintomático por un tiempo, pero luego va acompañado de dolor persistente que es exacerbado por la presión. Ocasionalmente, la articulación puede quedar bloqueada. Síndrome de KÖNIG II: síndrome caracterizado por distensión abdominal, hiperperistaltismo, episodios de constipación o diarrea, y crisis cólicas que pueden simular una obstrucción transitoria. La condición va acompañada de meteorismo, dolor abdominal y borgborismos en la fosa ilíaca
	Síndrome de KÖNIGSMARK-HOLLANDER: una lesión del oído interno con deterioro del sentido del oído acompañada de una dermatitis atópica
	Síndrome de KÖNIGSTEIN-LUBARSCH: un síndrome muy raro caracterizado por la asociación de macroglosia con amiloidosis sistemática de la piel y de los músculos esqueléticos. El síntoma más precoz es el ensanchamiento de la lengua y la aparición de nodos linfáticos submandibulares. La condición se conoce también como síndrome de Lubarchs-Pick
	Síndrome de KOPITS-MATOLCZI: un complejo hereditario de malformaciones de fenotipo diverso caracterizado por anormalidades orofaciales, genitales y musculoesqueléticas, a menudo asociadas a retraso mental. Los hallazgos más típicos incluyen fístulas del labio inferior y piel agrietada en el dorso de la pierna. Es probablemente hereditario. También es conocido como síndrome de Trélat
	Síndrome de KOSLOWSKI: una displasia esquelética con dwarfismo en la que el retraso del crecimiento afecta sobre todo al tronco que es muy corto. Se caracteriza porque los niños muestran una marcha oscilante en su infancia, movilidad reducida de las articulaciones, cifosescoliosis, pectus carcinatum, piernas arqueadas, metáfisis irregulares y rodilla valga. Las radiografías muestran platispondilia, y acortamiento de las partes basilares ilíacas. También se conoce como condrodisplasia espondilo-metafisaria, tipo Koslowski
	Síndrome de KOSTMAN: agranulocitosis infantil. Una enfermedad de herencia autosómica recesiva que se presenta en la infancia, a veces en los primeros días de vida, con neutropenia e infecciones graves. El recuento total de leucocitos puede ser normal por la existencia de linfomonocitosis y eosinofilia. En la médula ósea se observauna disminución de la serie mieloide detenida a nivel de promielocito.
	Síndrome de KOSZTOLANYI: una enfermedad congénita caracterizada por aracnodactilia, osificación anormal y retraso mental y una larga lista de malformaciones y síntomas entre los que destacan: estrabismo, exoftalmía, pectus excavatum, hernia umbilical, anormalidad del paladar, fosas nasales antevertidas, nariz corta, piel laxa y distress respiratorio
	Síndrome de KRABBE: un término histórico para designar las miopatías congénitas con atrofia generalizada. Hoy se conoce como síndrome de hipoplasia muscular congénita Síndrome de KRABBE II: un desorden congénito que afecta el cerebro, la piel y los ojos. Se caracteriza de nevos pardorojizos en la parte superior del cuero cabelludo, a lo largo del camino del nervio trigémico, asociados a otras anormalidades vasculares intracraneales y en otras partes del cuerpo. Pueden producirse angiomas en las meninges de la corteza cerebral, usualmente unilaterales. También se presentan calcificaciones coroides intracraneales, retraso mental, convulsiones epilépticas y glaucoma. La condición se presenta en el momento del nacimiento y afecta a ambos sexos por igual. También se conoce como síndrome hemangiomatoso de Dmitri o síndrome de Sturge-Weber
	Síndrome de KRAMER: desorden caracterizado por fibromatosis gingival, una reducción de los pigmentos de la piel y de los ojos, microftalmía, nistagmo, córneas con opacidades, temblores de manos y pies, gritos muy agudos y retraso mental severo. A menudo también se observa un retraso del crecimiento y criptorquidia. Pueden presentarse tumores de la piel. Es una condición muy rara, presente en el momento del nacimiento, de carácter autosómico recesivo. También es conocido como síndrome de Cross
	Síndrome de KRAUSE-REESE: un síndrome de displasia cerebral y retinal que se observa con cierta frecuencia en niños prematuros. Se caracteriza por un marcado microftalmos, malformaciones de la retina, coroides, nervio óptico, membranas gliales de la retina, conos y septa. Además, hay hipertrofia, hiperplasia o aplasia del cerebro y del cerebelo, con microcefalia, retraso mental, hidrocefalia, ceguera, enoftalmos, estrabismo, hemorragias retinales y vítreas, glaucoma y cataratas. La etiología es desconocida.
	Síndrome de KRETSCHMER: un término general para un estado vegetativo persistente en pacientes que han perdido las funciones del palio. Los pacientes muestran una afasia, apraxia y agnosia globales después de una grave lesión cerebral, anoxia o envenenamiento. El paciente permanece mudo e inmóvil aunque puede seguir con los ojos los movimientos de las personas y escuchar sonidos. Los reflejos al dolor están presentes pero no van acompañados de cambios emocionales. El paciente puede tragar pero no siempre masticar. El sueño es prolongado
	Síndrome de KRUKENBERG: un tumor maligno del ovario, usualmente bilateral con un estroma fibromixomatoso y células dispersas que segregan mucina. El tumor suele ser grande y de color grisáceo y ocurre con mayor frecuencia en mujeres de la tercera edad que padecen o han padecido un cáncer gastrointestinal (*)
	Síndrome de KUGELBERG-WELANDER: una forma bastante rara de atrofia muscular progresiva que afecta las células motoras de los troncos espinales anteriores con las correspondientes disfunciones sobre todo de los músculos escapulares y peroneales. Inicialmente se observa una caída bilateral de los pies y pies equinovaros; en una segunda fase se afectan los hombros y aparece un implicación bulbar. Pueden estar asociadas malformaciones cardíacas. Las autopsias muestran atrofia muscular y afectaciones de núcleos caudales del cráneo. La etiología es desconocida. Clínicamente, no se diferencia del síndrome de Brossard-Kaeser [ICD-10: G12.0]
	Síndrome de KUNKEL: un término en desuso para la hepatitis lupoide, un tipo de hepatitis autoinmune crónica que se observa en alguna mujeres jóvenes
	Síndrome de KUSSMAUL-LANDRY: la forma más frecuente de neuropatía adquirida que afecta a ambos sexos, con mayor frecuencia a adultos jóvenes. Se inicia con una debilidad muscular progresiva de las extremidades que puede llegar a la parálisis. Comienza distalmente pero se extiende rápidamente afectando la región bulbar y el diafragma. La condición se caracteriza por dolor en los pies y en las piernas que asciende progrsivamente. Cuando los músculos respiratorios son afectados, el paciente corre el riesgo de disnea. Usualmente, el paciente se recupera en un plazo que oscila entre varias semanas y varios meses. Antes de la invención del respirador, la enfermedad era mortal en el 50% de los casos Síndrome de KUSSMAUL-MAIER: una enfermedad vascular que afecta a las arterias musculares de tamaño pequeño o medio. Se caracteriza por la aparición de nódulos visibles y palpables en las bifurcaciones de las arterias. En su forma clásica, los vasos pulmonares no son afectados con la excepción de las arterias bronquiales. Los síntomas son muy numerosos e incluyen fiebre, dolor muscular, taquicardia, pérdida de peso, polineuritis, infarto de miocardio, convulsiones y alteraciones de la visión. No se conoce su etiologia, pudiendo ser una reacción de hipersensibilidad. Es más frecuente en los hombres
	Síndrome de KÜSTER: un síndrome caracterizado por la ausencia congénita de vagina, amenorrea primaria, cuernos uterinos rudimentarios con ovarios y tubos de Falopio morfológicamente normal. Son normales la ovulación, el desarrollo de las mamas y de los cabellos. La mujeres es infértil. Frecuentemente, la condición va asociada a anormalidades del tracto urinario, malformaciones esqueléticas, defectos cardíacos y hernia inguinal. La enfermedad se debe a una displasia de los conductos de Müller. Es casi siempre un desorden esporádico, raras veces de caracter autosómico dominante. También es conocido como síndrome de Mayer-Rokitansky