ENFERMEDADES J |
Enfermedad de JACOBI: poliquiloderma atrófica vascular Enfermedad de JACOBS: una enfermedad muy rara en la que se establece una articulación entre un proceso mandibular coronoide y el aspecto interno del cuerpo cigomático. Se debe aun desplazamiento crónico del disco de la articulación temporomandibular Enfermedad de JADASSOHN: lesiones de la piel en forma de placas amarillas (*) o anaranjadas sin vello que se presentan usualmente en el momento del nacimiento y que se sitúan en el cuero cabelludo o en la cara aunque algunas veces afectan también al tronco y a las extremidades, consistentes en displasias sebáceas (*). Adicionalmente, se observan hiperpigmentación, hiperqueratosis y complicaciones neurológicas como convulsiones y deficiencia mental. Otros desórdenes asociados pueden incluir esotropía, lesiones lipodermoides de la conjuntiva, opacidad de la córnea, colobomas de los párpados y del coroides, hidrocefalo y lesiones corticales cerebrales. La etiología es desconocida. Los pacientes presentan además un riesgo adicional de carcinomas cutáneos. También se conoce como síndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims Enfermedad de JADASSOHN II: un desorden de la piel caracterizado por pápulas rojas, de la forma de una lenteja que aparecen en el área del codo y luego se diseminan por otras partes del antebrado y del dorso de la mano. Se trata de una dermatitis psoriasiforme o eritrodermia maculopapular [ICD-10: (M8096/0)] |
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Enfermedad de JAKOB-CREUTZFELDT: enfermedad neurodegerativa que se manifiesta por ataxia y demencia. Se observa un estado esponjoso en la corteza cerebral asociada a afectación de ganglios basales y a veces del asta medular anterior. Suele evolucionar en pocos meses hasta la muerte. Se cree que es un enfermedad inducida por priones [ICD-10: A81.0]. Cuando la enfermedad va acompañada de demencia, se clasifica como [ICD-10: A81.0 - F02.1] Enfermedad de JANET: un término acuñado por Janet para describir personas psicopáticas con un desorden obsesivo compulsivo. Se utilizó como sinónimo de astenia y neurastenia [ICD-10: F48.8] |
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Enfermedad de JANSEN: un síndrome muy raro, de caracter autosómico recesivo, debido a mutaciones en el receptor para la hormona paratiroidea (PTH) y el péptido asociado a la hormona paratiroidea (PTHrP). Se caracteriza por dwarfismo de las extremidades debida a la anormal regulación del crecimiento óseo con numerosos defectos óseos al llegar a la edad adulta | ||
Enfermedad de JONES: enfermedad familiar caracterizada por mejillas y maxilares muy llenos con una cara mofletuda y carnosa característica de un querubín, asociada con una línea blanca en la esclerótica por debajo del iris, hinchazón de la región submandibular, rebordes alveolares amplios, paladar estrecho en forma de V, caída prematura de los dientes temporarios, dentición permanente defectuosa, ausencia de muchos dientes, desplazamiento y falta de erupción de algunos dientes. Se produce en la primera infancia y se considera una forma de displasia fibrosa del hueso, con desplazamiento parcial de la fase osteolítica de metamorfosis ósea. También se denomina displasia fibrosa diseminada. | ||
Enfermedad de JOSEPH: una enfermedad neurológica rara del sistema nervioso central que se manifiesta por una ataxia crónica que se inicia durante la adolescencia, distoníamuscular asociada y dismetría en las manos, alteraciones motoras y exoftalmos. Se debe a una degeneración lenta de todo el sistema motor. Se hereda como un rasgo autosómico dominante. También es conocida como enfermedad de Machado. | ||
Enfermedad de JOUBERT: enfermedad de caracter autosómico recesivo caracterizada por atrofia del vermis, alteraciones respiratorias, retraso del desarrollo psicomotor, ataxia hipotónica y alteraciones oculares similares a las observables en la amaurosis congénita de Leber, aunque menos graves. | ||
Enfermedad de JÜNGLING: una manifestación osteótica de la sarcoidosis de Boeck, consistente en una osteitis progresiva poliquística en la que también se encuentran implicados los tejidos blandos de los alrededores, en particular en los dedos de las manos, de los pies y de la nariz. Se cree que el agente causal es el Mycobacterium tuberculosis [ICD-10: D86.9] | ||
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