El síndrome de Olmsted es una rara enfermedad caracterizada por una hiperqueratitis palmoplantar mutilante que comienza en la infancia con deformación de los dedos en las articulaciones. El desarrollo de bandas de constricción en los dedos resulta en autoamputaciones. También se observan placas de hiperqueratosis periorales y perianales extendiéndose estas últimas a las ingles y muslos. En algunos casos, la enfermedad está asociada a sordera, alopecia, onicodistrofia y pérdida de los dientes. También se han comunicado hiperhidrosis y leucoplasia.

Aunque se han observado algunos casos de transmisión autosómica dominante, la mayor parte de los casos conocidos son esporádicos.

Histológicamente, la enfermedad muestra una hiperqueratosis muy marcada sin paraqueratosis y acantomas moderados sin alteraciones de la capa granular