El queratoderma estriado (síndrome de Brunauer-Fuhs-Siemens) es un queratoderma focal palmoplantar de caracter autosómico dominante con expresión variable del fenotipo. La enfermedad se inicia al comienzo de la vida. Las áreas de presión de las plantas de los pies o las zonas sometidas a traumas son las más afectadas. En las manos aparecen callosidades que aumentan con los trabajos manuales.

La enfermedad se debe a alteraciones de un conjunto de genes situados en el cromosoma 18q1, que codifican unas proteínas desmosómicas transmembrana, la desmocolina y la desmogleína, ambas pertenecientes a la superfamilia de las cadherinas. [148700]

También está implicada la desmoplakina, proteína expresada por un gen localizado en el cromosoma 6p21