Costras sanguinolentas en una dermatitis atópica en un paciente con síndrome de Wiskott-Aldrich

Las manifestaciones clínicas iniciales del síndrome de Wiscott-Aldrich se pueden presentar poco tiempo después del nacimiento o desarrollarse en el primer año de vida. Usualmente se deben al recuento bajo de plaquetas o la subyacente inmunodeficiencia.

Tendencia al Sangrado: La trombocitopenia es una característica de todos los pacientes con síndrome de Wiscott-Aldrich. Además, las plaquetas son más pequeñas de lo normal.

Infeciones: La profunda deficiencia de linfocitosT y B, hace que infecciones sean comunes. Estas infecciones pueden incluir infecciones de las vías respiratorias inferiores y superiores (como otitis media, sinusitis y neumonía), sepsis, meningitis e infecciones virales. Algunos pacientes desarrollan infecciones recurrentes por Herpes Simplex y algunos pueden tener Neumonía Pneumocistis Carinii.

Eczema: En los infantes, el eccema puede parecer “crusta lactea”, una erupción de pañal de importancia, o ser generalizada. En niños mayores, el eczema se limita usualmente a los pliegues formados en el codo, alrededor de la muñeca y cuello y detrás de las rodillas. Dado que el eccema causa comezón o prurito excesivo, los niños afectados algunas veces se rascan hasta sangrar, aún cuando estén dormidos.