El síndrome de Sézary es un linfoma de células T maduras que se distingue por la existencia de eritrodermia, linfadenopatía y neoplasia de linfocitos T. Las células neoplásicas tienen núcleo cerebriforme y se le reconoce como una variante de la micosis fungoide; sin embargo, su curso es mucho más agresivo.

Es una rara enfermedad, ocurre exclusivamente en adultos y es generalizada, afecta toda la piel, los ganglios linfáticos y la sangre. Los órganos extracutáneos se encuentran afectados en los estadios avanzados; no obstante, es necesario descartar la afección de la médula ósea en etapas más tempranas.

Otras manifestaciones clínicas son: prurito, alopecia, hiperqueratosis palmoplantar y onicodistrofia.

Las células tumorales son CD2+, CD3+, TCR?+, CD5+ y CD7; muchos casos son CD4+. La presión de CD8 es rara y el fenotipo de la célula T aberrante es común.
El pronóstico de supervivencia de esta enfermedad es del 10 al 20% en cinco años

Ver también: síndrome de Sézary