El piilomatrixoma maligno o carcinomatoso es tumor maligno raro, que difiere de su homólogo benigno en sus aspectos histológicos y en su comportamiento agresivo, con tendencia a recurrir y, ocasionalmente a metastatizarse.

Histológicamente ambos tumores muestran la diferenciación caracteristica de la matriz pilosa, con áreas de células fantasmas (que han perdido el núcleo) y células eosinofílicas queratinizadas con bordes nítidos pero con núcleos poco teñidos. Adicionalmente, los pilomatrixomas carcinomatosos muestran un elevado índice mitótico, con numerosas formas atipicas, nucleos hipercromáticos y pleomórficos, bordes infiltrados y evidencia de impregnación vascular y linfática. Algunas lesiones muestran infiltradod linfohistiocíticos inflamatorios con granulomas. El tratamiento es la excisión total