El síndrome de Netherton es una enfermedad genética, de caracter autosómico recesivo, debido a mutaciones en el gen SPINK5, que codifica el inhibidor de la serina-proteasa LEKTI. Este gen se encuentra en el cromosoma 5, locus 5q32 .

La enfermedad se caracteriza por "cabellos bambú" (tricorrexis nodosa, o, debido a los nodos, tricorrexis invaginata), eritroderma ictiosiforme congénito y diátesis atópica. Se observa casi unicamente en las niñas.

Otras afectaciones frecuentes de los cabellos son moniletrix, pili torti, pelo escaso y deslustrado y ausencia de pelo en las cejas y de pestañas.