LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T ó MICOSIS FUNGOIDES [ICD-10: (M9700/3) - C84.0]
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La micosis fungoides es un linfoma maligno caracterizado por la proliferación de células T y, finalmente por la aparición de un clon maligno. Este, se diferencia de otras células T por presentar un receptor superficial específico denominado antígeno asociado a los linfocitos cutáneos (CLA). Este receptor se expresa en las células T de memoria que se alojan en la piel debido a su capacidad para fijarse a la selectina E, una proteína que se expresa en las células endoteliales de los capilares de la piel. A medida que las células T circulan por las vénulas reciben señales desconocidas de la epidermis que hacen que se unan a las selectinas P y E extravasándose y entrando en la dermis El receptor CLA es una proteína de membrana, que se supone es una modificación de una proteína de las celulas T con capacidad para unirse a las selectinas (esta proteína se denomina PSGL-1, de ("P-selectin glycoprotein ligand-1") y se encuentra en las células T normales). |
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Hasta un 85% de las células T que participan en una respuesta inflamatoria cutánea expresan el CLA, mientras que este receptor no se encuentra sobrexpresado en las reacciones inflamatorias de otros órganos. Las lesiones de la micosis fungoides, como todas las de los linfomas de células T cutáneas no-Hodgkin, muestran en la primera fase de la enfermedad, numerosas células T CD8+ citotóxicas que juegan un importante papel en la respuesta antitumoral. Un gran número de estas células en las fases T1 y T2 de la micosis fungoides supone un buen pronóstico ya que estos linfocitos ejercen un efecto antitumoral. Se cree que esta respuesta antitumoral se debe a un mecanismo Fas/FasL. Estas son dos proteinas transmembrana, receptor y ligando, de la familia del factor de necrosis tumoral, que se expresan en todas las células mielocitícas. Al expresarse, se desencadena una cascada de acontecimientos que finalizan en la apoptosis. Como ocurre, en el melanoma de pérdida de la capaz de expresar las Fas, conduce a la progresión del tumor. En tercer lugar, en la patofisiología de los linfomas de células T cutáneas participa la epidermis como un medio para las células malignas. En la piel, las citokinas juegan un papel importante manteniendo e iniciando las respuestas inmunes. A medida que progresa la enfermedad, se reducen citokinas como los interferones y la IL-12 mientras que van predominando las TH2, lo que permite el progreso de la enfermedad. |
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