En el linfoma cutáneo de células grandes CD30- , los pacientes tienen placas, nódulos o tumores solitarios,
los cuales pueden ser localizados o
generalizados. Es común que las lesiones cutáneas generalizadas evolucionen con mayor rapidez que en los linfomas de células T CD30+. La mayor parte
de los casos muestra evolución clínica agresiva, con tasa de supervivencia del 15%. La histología puede ser idéntica a la de la micosis fungoide clásica en
transformación hacia linfoma de células grandes. Es importante la ausencia de manchas previas o concomitantes.
El inmunofenotipo CD30-, CD4+, con pérdida variable de antígenos de células T, así como los linfomas CD30- tienen peor pronóstico que los CD30+

El tratamiento de elección es la administración de quimioterapia multiagente, aunque si la lesión está localizada puede iniciarse el tratamiento con radioterapia.