Los angioqueratomas son malformaciones capilares queratósicas caracterizadas por una epidermis acantósica e hiperqueratósica que cubre la malformación. De los varios tipos de angioqueratomas, solo el circunscrito es congénito.

Los angioqueratomas se deben considerar como una anormalidad del desarrollo de los vasos y epidermis. El calibre de los vasos afectados oscila entre el de los capilares y el de los grandes vasos.