CUTIS MARMORATA TELANGIECTASICA

La cutis marmórea telangiectásica marmorea (también conocida como flebectasia congénita generalizada, livedo reticularis congénita o síndrome de van Lohuizen) se caracteriza por una red vascular reticulada profunda, eritematosa-violeta, localizada o generalizada. Esta malformación se encuentra presente al nacer

Frecuentemente, las lesiones se muestran segmentadas y unilaterales en el cuero cabelludo, cara, tronco o extremidades. Con el tiempo, el 85% de los niños con esta lesión muestran alguna mejoría, en particular durante los dos primeros años de vida. Al llorar, con el ejercicio o el frio aumenta el color de las lesiones. Con el tiempo, a mdida que la piel se atrofia, las venas dilatadas se vuelven más prominentes.

En el 26-30% de los pacientes se presentan otras lesiones dermatológicas, entre las que se incluyen ulceraciones, atrofia cutanea e hipertrofia o atrofia del miembro afectado.