Los nódulos aparecen espontáneamente, crecen rápidamente hasta alcanzar un tamaño entre 3 y 20 mm y luego permanecen estacionarios a menos que experimenten una infección o un trauma. Están rodeados por una piel grisácea o cérea translúcida. Una areóla inflamatoria rodea al nódulo.

La oreja derecha es más frecuentemente afectada que la izquierda en los hombres y estos son más frecuentemente afectados que las mujeres (5:1)

Al comienzo, casi siempre se manifiesta un dolor que se acentúa con el frio o la presión. El dolor puede ser intenso y paroxístico o continuo. La eliminación de la costra lo alivia momentáneamente.

Las remisiones espontáneas son raras. Con un tratamiento, la lesión puede desaparecer durante meses o años.

A veces la condrodermatitis nodular del hélix puede ser confundida con carcinoma de células basales o escamosas, con queratosis actínica, queratoacantoma o verrugas.