La histología pone de manifiesto una Epidermis hiperplásica en la que se observa espongiosis y engrosamiento por paraqueratosis.

Se desconoce la etiología de esta enfermedad, de la que solo se han publicado 5 casos en la literatura desde que fué descrita por primera vez en 1990. Algunos sugieren que se trataría de una forma de mosaicismo. La enfermedad no responde al tratamiento con corticoides locales aunque mejora con glucocorticoides orales.

Son frecuentes la recaídas, en particular en momentos de estrés