DESCRIPCION
La L-cisteína es un aminoácido importante en la síntesis de proteínas y otros procesos metabólicos. La L-cisteína es considerada como un aminoácido no esencial en niños y adultos, ya que puede ser sintetizado a partir de L-metionina a través de la vía de transulfuración. Sin embargo, la producción de L-cisteína se altera en el recién nacido prematuro debido a una deficiencia de la enzima. Por lo tanto, L-cisteína se convierte en un aminoácido esencial en los recién nacidos que necesitan nutrición parenteral. La conversión de metionina a cisteína mediante procesos metabólicos normales se establece cerca de 4 semanas después del nacimiento. Curiosamente, la leche materna es rica en L-cisteína, por lo que las necesidades nutricionales del lactante alimentado con leche materna se cumplen sin suplementación. Muchos expertos creen que los neonatos requieren la administración de suplementos de cisteína en la nutrición parenteral especialmente los recién nacidos prematuros; de lo contrario, los aminoácidos esenciales se desvían de la síntesis de proteínas y del balance positivo de nitrógeno. Se ha postulado que los niños con síndrome del intestino corto que reciben nutricion parenteral crónica también pueden beneficiarse de los suplementos con cisteína en la ingesta de proteínas basal.
La cantidad de L-cisteína necesaria para la suplementación adecuada en los recién nacidos prematuros o niños con factores de riesgo para la deficiencia todavía no está clara. La L-cisteína no es normalmente un componente de soluciones de aminoácidos intravenosos disponibles en el mercado debido a su inestabilidad relativa en solución (aproximadamente degradación de 40% dentro de 24 horas); Sin embargo, la L-cisteína puede ser añadida en el momento a la solución nutritiva parenteral. La L-cisteína está disponible en forma de clorhidrato para su inyeción.
INDICACIONES Y POSOLOGIA
Suplemento
nutricional en neonatos bajo nutrición parenteral:
NOTA: La dosis debe ser individualizada de acuerdo a la dosis diaria de aminoácidos ordenados para el recién nacido.
Administración intravenosa (para la dilución y la adición a la fórmula de nutrición parenteral antes de la infusión):
- Los recién nacidos prematuros: Administrar 40 mg de L-cisteína por cada gramo de aminoácidos en las distintas fórmulas de nutrición parenteral Por ejemplo: por cada 250 ml de Aminosyn® 5% (12,5 g de proteínas) en el líquido de infusión, se podría añadir 0,5 g de L-cisteína a la formula parenteral .
Para
la suplementación nutricional en niños con síndromes
de intestino cortoque están recibiendo crónica nutrición
parenteral:
NOTA: La dosis debe ser individualizada de acuerdo a la dosis diaria de aminoácidos ordenados para el niño. Yo
Administración intravenosa (para la dilución y la adición a la fórmula de nutrición parenteral antes de la infusión):
- Niños: se ha sugerido la administración de 30-40 mg de L-cisteína por cada gramo de aminoácidos en la fórmula diaria individual.
CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES
La L-cisteína está contraindicada en los pacientes hipersensibles al producto o sus componentes. Usar con precaución en los pacientes con enfermedad hepática debido a que estos pacientes muestra una utilización del nitrógeno deteriorada. En los prematuros puede provocar acidosis metabólica debido a la componente de cloruro
El uso de inyecciones de aminoácidos en pacientes pediátricos como coadyuvante en la compensación de la pérdida de nitrógeno o en el tratamiento del balance negativo de nitrógeno es frecuente en la literatura médica.
INTERACCIONES
Utilizar con una solución de aminoácidos compatibles poco antes de la infusión para evitar la degradación. La L-cisteina es estable en solución durante 24 horas.
REACCIONES ADVERSAS
Puede ocurrir una acidosis metabólica puede ocurrir debido al componente clorhidrato del cloruro de cisteína para inyección. Por cada 1 mmol (es decir, 3,5 ml) de inyección de cisteína añadido a la solución de nutrición parenteral, también se añade 1 mEq de ion cloruro.
Otras reacciones adversas descritas son náuseas, y azotemia (aumento de BUN). Se ha observado normalización de las concentraciones de taurina en plasma en niños que reciben nutrición parenteral domiciliaria. suplementada con cisteína.
PRESENTACION
L-Cysteine 50 mg/ml; también contienen cloro 0.285 mEq/ml.
REFERENCIAS
Hay WW: Workshop summary: nutrition of the extremely low birth weight infant. Pediatrics 1999;104:1360—8.
