Durante mucho tiempo se pensó que las mitocondrias eran unos órganulos uniformes, con forma de salchicha, especializados en la producción de ATP. En realidad, las mitocondrias adoptan múltiples formas y cumplen diversas funciones según el tipo de células en las que se encuentren alojadas. Lo mismo que se admite que para cada uno de los diferentes tipos de células existentes en el organismo hay una batería de genes que se expresan para producir las substancias que requiere cada célula, para cada tipo de célula hay una mitocondria especializada en cumplir una función determinada. Así, por ejemplo, las plaquetas contienen tan solo de 5 a 6 mitocondrias, mientras que las células de los conos de la retina pueden contener hasta 2000 mitocondrias que suponen el 80% del volumen de la células. El número de mitocondrias de un tipo de célula determina la capacidad de la misma para producir energía. Así, los eritrocitos no tienen ninguna mitocondria y, por lo tanto son incapaces de generar energia

Las mitocondrias son los únicos orgánulos que contienen su propio ADN, el ADN-mitocondrial, distinto del ADN-nuclear. Mientras que las mutaciones del ADN-nuclear pueden ser heredados a partir de ambos progenitores, los defectos del ADN-mitocondrial solo provienen de la madre.

En la fabricación de una mitocondria está implicados unos 3000 genes, de los cuales tan solo 37 proceden del ADN-mitocondrial. Por otra parte, tan solo unos 100 genes expresan proteínas implicadas en la producción de ATP. El resto (97% de los genes) tienen otras funciones y, en su mayor parte están implicados en funciones de metabolismo y catabolismo. Así, por ejemplo, las mitocondrias producen enzimas como la dihidrooratato deshidrogenasa (implicada en la síntesis las pirimidinas) o la d-aminolevulínico ácido sintetasa (que es requerida para la síntesis de la fracción heme de la hemoglobina)

El ADN mitocondrial es muy parecido al del los cromosomas bacterianos, estando formado por dos cadenas complementarias

Las mitocondrias disponen de dos membranas, una membrana externa y una membrana interna que presenta invaginaciones. Se cree que la membrana externa cumple solamente una simple membrana ya que está compuesta por un 50% de lípidos y un 50% de proteínas con poca actividad enzimática y pocas funciones de transporte.

La membrana interna es bastante más compleja estructural y funcionalmente. Para empezar, el 80% de esta membrana está formado por proteínas, muchas de las cuales están implicadas en el transporte de electrones y en la fosforilización oxidativa. Además, existen varias deshidrogenasas y varios sistemas de transporte encargados de transferir los sustratos, los intermediarios metabólicos y los nucleótidos de adenina entre el citosol y la matriz mitocondrial