Definición: vasculitis granulomatosa de la aorta o de sus ramas principales en las proximidades de la arteria pulmonar. A veces se afectan también las arterias pulmonares, femorales, renales, mesentéricas, coronarias y vertebrales.

Es una enfermedad que ocasiona una proliferación fibrosa en la íntima de la aorta ocasionando estenosis segmentaria, oclusión, dilatación y formación de aneurismas. Muy poco frecuente entre los individuos de raza blanca es relativamente frecuente en las mujeres de raza asiática entre 30 y 40 años de edad.

Se desconoce la etiopatología de la enfermedad de Takayasu. Comienza como un proceso inflamatorio inespecífico, caracterizado por infiltrados linfomonocitario y, ocasionalmente, células gigantes. El proceso inflamatorio ocasiona finalmente una fibrosis que comienza en la adventicia extendiéndose hasta la media. La proliferación es a veces tan extensa que puede obliterar el lumen.

Aspectos clínicos

Se ha descrito un patrón progresivo trifásico de la enfermedad.

• Fase I: describe el periodo preinflamatorio y pre-no pulso, caracterizado por manifestaciones clínicas no específicas tales como fiebre, artralgias y pérdida de peso.
• Fase II: involucra inflamación de los vasos, con dolor en los mismos y sensibilidad (clásicamente carotodinia).
• Fase III: se refiere al estado fibrótico, en donde los soplos y la isquemia predominan.

Durante la fase aguda inflamatoria, la arteritis de Takayasu ocasiona fiebre, taquicardia, dolor en las arterias inflamadas (carotodinia) y fatiga. La detección de ruidos carotídeos y claviculares, la presión asimétrica de los miembros superiores, la ausencia de pulsos, la hipertensión y signos isquémicos pueden sugerir la enfermedad de Takayasu. En un 80% de los casos se presentan síntomas neurológicos que afectan las arterias braquiocefálicas. Los síntomas incluyen vértigo, síncope, cefalea, ataques de isquemia o ataque apopléjico. Las convulsiones son infrecuentes y se asocian a encefalopatía hipertensiva.

Diagnóstico

La angiografía es el estándar de oro en detectar la enfermedad de los vasos en la AT. Tanto la extensión y la naturaleza de los vasos involucrados son bien identificados con esta técnica y por ser un método invasivo, permite medir la presión arterial a través de la lesión estenótica. Una aortografía completa se recomienda en la evaluación inicial de la AT. Las lesiones de la AT son más a menudo en segmentos largos, se presentan como lesiones de estenosis u oclusión arterial de la aorta y vasos viscerales en su origen en la aorta. Los aneurismas pueden ser saculares o fusiformes y afectan la aorta más que sus ramas. Aunque los aneurismas en la AT no son comunes, algunos estudios en India, África, Tailandia e Israel reportan aneurismas como una lesión predominante.

La distribución de la arteritis en la aorta de la enfermedad de AT se clasifica de la forma siguiente:

• Tipo 1: el arco de la aorta y sus ramas;
• Tipo 2: la aorta abdominal y sus ramas;
• Tipo 3: es la suma del tipo 1 y 2;
• Tipo 4: es la afección de la arteria pulmonar, ya mencionada anteriormente

La ultrasonografía (US) ha demostrado tener alta sensibilidad y especificidad para detectar lesiones estenóticas que involucran los vasos carotídeos, Sin embargo es una técnica limitada para detectar la extensión de la enfermedad en los vasos y la arteria pulmonar o la aorta torácica no pueden ser evaluada por US.

La resonancia magnética no es útil para evaluar la enfermedad localizada en el arco aórtico o en sus ramas distales, siendo ambos lugares sitios de afectación común en la arteritis de Takayasu. Sin embargo, es útil para evaluar el grosor de la pared, la presencia de trombos murales, lesiones valvulares tales como la incompetencia aórtica, la circulación colateral y la evaluación seriada de la permeabilidad de los shunts y los sitios de angioplastia.

Tratamiento

Para la fase inflamatoria y activa, los glucocorticoides son la primera modalidad de tratamiento. La actividad de la enfermedad ha sido definida convencionalmente por elevación de eritrosedimentación. La administración de prednisona (30-60 mg) ocasiona una mejora de los síntomas y una disminución de la velocidad de sedimentación.

Más del 40% de los pacientes con arteritis de Takayasu requieren tratamiento adicional con agentes citotóxicos, debido a que la enfermedad no se controla sólo con glucocorticoides o necesita dosis tóxicas elevadas. La ciclofosfamida y el metotrexato han demostrado ser eficaces en el control de la actividad de la enfermedad.

La trombosis de los vasos nativos no es común en la arteritis de Takayasu y la anticoagulación no es necesaria. Los agentes antiplaquetarios tales como la aspirina y el dipiridamol, han sido incluidos en el protocolo de tratamiento, especialmente en pacientes con síntomas neurológicos transitorios.

La cirugía es un importante tratamiento complementario en el manejo de la arteritis de Takayasu si la estenosis es grande o mayor al 70%, o si existen síntomas isquémicos. La angioplastia transluminal percutánea ) es un procedimiento paliativo en el tratamiento de la arteritis de Takayasu. La angioplastía transluminal percutánea tiene un riesgo de restenosis del 56 a 80%.

Prognosis

Algunas complicaciones como la retinopatía con microaneurismas y anastomosis arteriovenosas, la hipertensión arterial, formación de aneurismas y regurgitación aórtica pueden comprometer la evolución del paciente con arteritis de Takayasu. Sin estas complicaciones, los pacientes tienen un índice de supervivencia a los 5 años de más del 90%. Si están presentes algunas de estas complicaciones, la supervivencia se reduce al 74%. La muerte se produce en la mayor parte de los casos por insuficiencia cardíaca, accidente cerebrovascular o arritmias letales.

REFERENCIAS

• Bermudes C H. Arteritis de Takayasu. Alergia, Asma y inmunología Pediátrica Vol. 9, Núm. 3 . Mayo-Junio 2000 pp 100-105
• Wolf S M, Pariser, K M. The Clinical Spectrum of Vasculitis. En Vascular Medicine. Ed. Loscalzo, 1996. pp 999-1031

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